Gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL) bei Sarkoidose: Diagnose, Management und Gesundheitsergebnisse

1. Einleitung

Die Sarkoidose ist eine phänotypisch heterogene, systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die pathologisch durch nichtverkäsende Granulome in einem oder mehreren Organen gekennzeichnet ist. Die Sarkoidose zeigt ein äußerst variables Erscheinungsbild. Obwohl die Sarkoidose potenziell jedes Organ befallen kann und am häufigsten Lunge, Haut und Augen betroffen sind, werden neurologische, kardiale, gastrointestinale, hepatische und renale Manifestationen wahrscheinlich zu selten erkannt. Granulome können ohne Symptome bleiben oder schwere bis lebensbedrohliche Organfunktionsstörungen verursachen. Daraus können vielfältige Symptome entstehen, die infolge direkter Auswirkungen der Erkrankung oder der Behandlung die körperliche Funktionsfähigkeit und psychosoziale Funktionsbereiche beeinträchtigen. Sarkoidosebezogene Beeinträchtigungen können Aktivitäten des täglichen Lebens (ADLs) erschweren, wichtige Lebensbereiche wie Arbeit, Familie, soziales Leben und Freizeit beeinträchtigen und sich auf das psychische Wohlbefinden auswirken.

Wenn Behandlungsentscheidungen vorwiegend von positiven Biomarkerbefunden sowie radiologischen und physiologischen Untersuchungsergebnissen bestimmt werden, können körperliche, psychische und kognitive Beeinträchtigungen von Sarkoidose-Patienten von Behandlern oft übersehen werden. [1,2] Für die Beurteilung der Anamnese ist die Erkenntnis entscheidend, dass „das Fehlen von Hinweisen kein Beleg für das Nichtvorhandensein ist“ – insbesondere wenn keine PET/CT zur Verfügung steht. Es sollte anerkannt werden, dass für Sarkoidose-Patienten Fragen der Lebensqualität eine höhere Priorität haben als die meisten objektiven klinischen Untersuchungen ihrer Erkrankung [1,2].

Die gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL) ist zwar selten ein primärer Endpunkt in klinischen Studien, könnte jedoch der einzige Endpunkt sein, der die Prioritäten von Patienten beim Leben mit einer Erkrankung am besten widerspiegelt [3]. Die HRQoL ist ein mehrdimensionales Konzept, das widerspiegelt, inwieweit der eigene Gesundheitszustand das Funktionieren in wichtigen Lebensbereichen beeinträchtigt: den Lebensunterhalt zu bestreiten, Beziehungen zu Angehörigen zu pflegen und eigenen Interessen nachzugehen [4]. Der Gesundheitszustand oder die körperliche Funktionsfähigkeit ist nur eine Komponente der HRQoL; Messgrößen, die sich speziell auf den Gesundheitszustand bzw. die körperliche Funktionsfähigkeit beziehen, erfassen die HRQoL daher nicht in ihrer Gesamtheit [5]. Die HRQoL spiegelt wider, inwieweit wichtige Lebensbereiche durch den Gesundheitszustand, die Behandlung und Umwelteinflüsse verbessert oder beeinträchtigt werden. Die Einführung und aktive Förderung patientenzentrierter Ansätze in allen Bereichen der Gesundheitsversorgung trägt dazu bei, die HRQoL aus Sicht der Patienten und ihrer Angehörigen zu berücksichtigen und zu verbessern [6]. Die HRQoL bei Sarkoidose ist ein umfangreiches Thema. Dieses Kapitel soll als kompaktes „Nachschlagewerk“ dienen, um mit den beeinflussbaren Aspekten der HRQoL vertraut zu machen, einen Ansatz zur Beurteilung der HRQoL zu entwickeln und eine vorläufige Forschungsagenda zur sarkoidosebezogenen HRQoL zu erörtern.

2. Gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL)

Im Zuge der Weiterentwicklung der Gesundheitsparadigmen hat sich die Erkenntnis durchgesetzt, dass körperliche, soziale und psychische Gesundheit untrennbar miteinander verbunden sind und sich gegenseitig beeinflussen. Dies wird im bio-psycho-sozialen Gesundheitsmodell dargestellt (Abbildung 1) [7]. Die HRQoL erfasst die kombinierten Auswirkungen von Symptombelastung, vom Patienten wahrgenommener Krankheitslast, Nebenwirkungen der Behandlung und Interaktionen im Gesundheitswesen auf das körperliche, psychische und soziale Wohlbefinden sowie darauf, wie gut die Teilhabe an wichtigen Lebensbereichen (Familie, Arbeit/Schule, soziales Leben, Hobbys) gelingt.

Obwohl zunehmend anerkannt wird, was für Patienten wichtig ist, bleibt die nahtlose Integration von HRQoL-Aspekten in das behandlerzentrierte medizinische Management problematisch [1,8,9]. Die vielfältigen Bereiche der HRQoL – z. B. körperliche, soziale, psychische, kognitive und spirituelle Aspekte – gemeinsam mit den sogenannten „objektiven“ Standardmaßen des Gesundheitszustands zu interpretieren und daraus einen praktisch umsetzbaren Ansatz abzuleiten, bleibt eine große Herausforderung für die westliche Medizin. Darüber hinaus korrelieren „objektive“ Krankheitsbeurteilungen möglicherweise nicht mit der berichteten Symptomatik oder einer beeinträchtigten HRQoL.

Die HRQoL kann positiv oder negativ (Abbildung 2) beeinflusst werden durch [10]:

• Persönliche Faktoren umfassen das individuelle Potenzial eines Patienten zur Anpassung und Krankheitsbewältigung, die Dauer des Lebens mit einer Erkrankung sowie die zunehmende Vertrautheit mit Selbstmanagementstrategien für Symptome und Beeinträchtigungen.
• Umweltfaktoren umfassen das Ausmaß der Unterstützung durch die Familie, finanzielle Ressourcen sowie Hilfsmittel, Geräte oder Techniken, die das körperliche, psychische oder emotionale Funktionieren verbessern. Dazu gehört auch der Zugang zur Gesundheitsversorgung und, ausdrücklich im Fall der Sarkoidose, der Zugang zu Behandlern mit ausreichenden Kenntnissen über Sarkoidose [8].
• Die Symptombelastung umfasst krankheitsbezogene Symptome und Beeinträchtigungen, Nebenwirkungen von Medikamenten [11] sowie die psychischen Auswirkungen des Lebens mit der Erkrankung.

Jeder dieser Bereiche kann durch von Behandlern initiierte Interventionen beeinflusst werden; der Bedarf daran nimmt bei komplexen Erkrankungen wie Sarkoidose im Allgemeinen zu [1,8,9].

2.1 Symptombelastung und Leidensdruck

Für den Leidensdruck durch Symptome wurde ein umgekehrter Zusammenhang sowohl mit der HRQoL als auch mit dem Überleben nachgewiesen (Abbildung 2). Dieser Zusammenhang wurde bei zahlreichen Erkrankungen eingehend untersucht. Dabei zeigte sich, dass eine geringere körperliche Funktionsfähigkeit und eine schlechtere HRQoL unabhängig von traditionellen objektiven Messgrößen der Krankheitsschwere wichtige Prädiktoren für einen schlechteren Gesundheitszustand sein können [12–17]. Bei einer Reihe lebensbedrohlicher Erkrankungen hat sich gezeigt, dass die HRQoL unabhängig von objektiven Schweregradparametern wie Tumorgröße, vaskulären Ereignissen oder Scores für Organschäden ein Prädiktor für die Mortalität ist; höhere HRQoL-Werte sind zudem mit dem Überleben assoziiert [14,15,17]. Bei onkologischen Erkrankungen beeinträchtigte der Leidensdruck durch Symptome erwartungsgemäß die HRQoL und das Überleben, während Interventionen zur Verringerung von Symptomen und des dadurch verursachten Leidensdrucks das Überleben offenbar verlängerten [18–21]. Behandler, die sich der vielfältigen möglichen Beeinträchtigungen bei einer Erkrankung bewusst sind, sind besser in der Lage, die HRQoL eines Patienten zu verbessern.

Behandler, die mit dem Umfang und der Komplexität der Sarkoidose-Versorgung vertraut sind, können dagegen besser einschätzen, wo entlang des Spektrums von Krankheitsaktivität ↔ Schädigung (Abbildung 3) die Ursache von Symptomen wahrscheinlich liegt. Dies ermöglicht eine frühzeitige Erkennung, Diagnose und Prävention von gesundheitlichen Ereignissen, die von Patienten berichtet werden und die HRQoL beeinträchtigen [1,8,9,11]. Dazu gehören Fehldiagnosen, verpasste Behandlungsmöglichkeiten, das Übersehen häufiger Erkrankungen sowie medikamentenbedingte Komplikationen, z. B. Hyperkalzämie durch übermäßige Vitamin-D-Supplementierung, Sonnenschutz usw. Dies umfasst auch pharmakologische und nicht-pharmakologische palliative Maßnahmen, die erforderlich sind, um die Folgen irreversibler Schäden zu lindern, beispielsweise eine Diurese bei Herzinsuffizienz im Rahmen einer nicht aktiven kardialen Sarkoidose oder den Einsatz von Physio-, Atem- oder Ergotherapie, um das Funktionieren bei Beeinträchtigungen infolge bleibender Schäden durch nicht aktive Neurosarkoidose oder Lungenfibrose zu verbessern [1,8,9,11].

Als heterogene Multisystemerkrankung geht die Sarkoidose mit einem breiten Spektrum sowohl reversibler Manifestationen (bei rechtzeitiger Behandlung noch behandelbar und wahrscheinlich ohne bleibende Schäden) als auch irreversibler Manifestationen (pharmakologisch nicht behandelbare Schäden) einher. Die Sarkoidose kann organbezogene und nicht organbezogene Symptome sowie weniger eindeutig definierbare oder unspezifische Symptome verursachen, darunter Fatigue, Belastungsintoleranz, Atemnot und depressive Symptome, die bei Menschen mit Sarkoidose besonders häufig auftreten [22,23]. Eine differenzierte Betrachtung, die diese große Variabilität von Krankheitsphänotyp, Symptomatik und Krankheitsverlauf sowie den gegenläufigen Zusammenhang zwischen behandelbarer Entzündung und irreversibler fibrotischer Schädigung (Abbildung 3) berücksichtigt, ermöglicht Interventionen, die diese Beeinträchtigungen der HRQoL potenziell verringern können.

Art, Anzahl und Schweregrad körperlicher Symptome variieren bei Sarkoidose aufgrund des Multisystemcharakters der Erkrankung und der unterschiedlichen Behandlungen erheblich (Tabelle 1); in allen Fällen ist eine sorgfältige Abwägung sowohl pharmakologischer als auch nicht-pharmakologischer Interventionen erforderlich.

Für jeden dieser Faktoren hängt der Behandlungsansatz davon ab, wodurch die Symptome bedingt sind (Abbildung 3):

• Krankheitsaktivität der Sarkoidose: Klinisch liegt eine granulomatöse Entzündung vor, die den Gesundheitszustand beeinträchtigt. Die daraus resultierende Beeinträchtigung ist potenziell reversibel, wenn die Krankheitsaktivität zur Ruhe kommt – entweder durch pharmakologische Behandlung oder durch spontane Remission.
• Schädigung durch Sarkoidose: Darunter werden Schäden und Vernarbungen verstanden, die nach einer früheren destruktiven Sarkoidose-Entzündung und granulomatösen Aktivität zurückbleiben; diese Gewebeschäden sind irreversibel.
• Kombination oder Überlappung von aktiver Erkrankung und irreversibler Schädigung: Bei diesem chronisch progredienten Phänotyp hängt die Reversibilität der Beeinträchtigung vom Ausmaß der Schädigung im Verhältnis zur behandelbaren entzündlichen Erkrankung ab.
• Behandlungsbedingte Auswirkungen, Komplikationen oder unerwünschte Ereignisse: z. B. Amiodaron-bedingte Thyreoiditis infolge einer Arrhythmiebehandlung, Elektrolytstörungen durch Diurese bei der Behandlung einer Kardiomyopathie oder steroidbedingte Myopathie bzw. Gewichtszunahme [11,24].
• Vorbestehende oder begleitende Erkrankungen: Diese können die Interpretation von Symptomen erschweren und erfordern stets eine differenzialdiagnostische Abklärung, z. B. eine vorbestehende Hyperthyreose bei Tachykardie trotz ansonsten kontrollierter Sarkoidose oder ein kürzlich aufgetretenes Lymphom, das auch bei gleichzeitigem granulomatösem Befall sarkoidoseähnliche Symptome verursacht.
• Nicht sarkoidosebezogene Ursachen: z. B. eine Beteiligung der Koronararterien usw.

Zusammenfassend erfordert die Beurteilung von Symptomen bei Sarkoidose (a) fundiertes kritisches Denken und (b) stets die Berücksichtigung, dass Symptome, die aus klinischer Sicht als mild erscheinen, für Patienten dennoch eine erhebliche Belastung darstellen können. Beides ist wesentlich, um die HRQoL positiv zu beeinflussen.

2.2 Teilhabe

Teilhabe beschreibt, wie gut es einer Person gelingt, in wichtigen Lebensbereichen wie Arbeit/Bildung, Familie, sozialem Leben und Freizeit teilzuhaben und zu funktionieren. Belastende Symptome – seien sie körperlicher, unspezifischer oder psychischer Natur – können die Teilhabe in unterschiedlichem Ausmaß beeinträchtigen. Die Linderung belastender Symptome und die Verringerung von Beeinträchtigungen können diese Schwierigkeiten reduzieren und das Funktionieren im Berufs- und Familienleben hoffentlich wieder erleichtern. Wenn Symptome oder Beeinträchtigungen durch Behandlung oder Hilfsmittel nicht beeinflussbar sind, müssen die Erwartungen an den jeweiligen Lebensbereich, z. B. Beruf oder Haushalt, möglicherweise vorübergehend oder längerfristig angepasst werden.

2.2.1 Arbeitsleben

Arbeitsfähigkeit bzw. Arbeitsproduktivität ist ein zusammengesetztes Konzept aus „Präsentismus“ (Anwesenheit am Arbeitsplatz im Gegensatz zu Fehlzeiten) und Leistungsfähigkeit und bietet ein anschauliches Beispiel für das Zusammenwirken bio-psycho-sozialer Faktoren bei Sarkoidose [25]. Mehrere aktuelle Studien untersuchten die gesellschaftlichen Auswirkungen der Sarkoidose auf Arbeitsfähigkeit und finanzielle Kosten. Dabei wurden durchschnittlich 30 krankheitsbedingte Fehltage pro Jahr festgestellt – deutlich mehr als in der Kontrollgruppe; auch mindestens fünf Jahre nach der Diagnose lag die Zahl weiterhin deutlich über jener der Allgemeinbevölkerung [26–29]. Eine Studie ergab, dass sarkoidosebedingte Fehlzeiten mit einem durchschnittlichen jährlichen Einkommensverlust von 8 % verbunden waren [26–29]. Hinzu kommen unvorhergesehene krankheitsbedingte finanzielle Belastungen, darunter Arbeitsausfälle von Familienangehörigen aufgrund von Arztterminen oder Krankenhausaufenthalten, Reisekosten, Zuzahlungen für Medikamente und Gesundheitsleistungen sowie nicht von der Versicherung übernommene zusätzliche Ausgaben zur Linderung von Symptomen (rezeptfreie Medikamente, Massagen, Akupunktur, Hilfsmittel sowie Anpassungen im häuslichen und beruflichen Umfeld). Diese finanziellen Belastungen treffen bereits wirtschaftlich benachteiligte Personen besonders stark [30–32].

Beeinträchtigungen der Arbeitsproduktivität oder Arbeitszufriedenheit wirken sich negativ auf verschiedene Aspekte der HRQoL aus, insbesondere auf finanzielle Stabilität, Selbstwertgefühl, familiäre Belastungen und das Arbeitsklima. Wie stark sich solche Verluste auf diese Lebensbereiche auswirken, hängt wiederum von den jeweiligen Rahmenbedingungen ab, darunter wirtschaftliche Situation und verfügbares Einkommen bzw. Ersparnisse, betriebliche Regelungen, die Einstellung von Kollegen, die Position innerhalb der betrieblichen Hierarchie, unterstützende Beziehungen und sogar das Wetter [33].

Die Bewältigung dieser Probleme erfordert sorgfältig entwickelte und systematisch umgesetzte Aufklärungsmaßnahmen für Patienten, Familien und Arbeitgeber. Dazu gehören vorausschauende Beratung zu präventiven Gesundheitsmaßnahmen und möglichen finanziellen Veränderungen sowie lösungsorientierte Arbeitsplatzkonzepte wie Homeoffice und Programme zur Übertragung gespendeter Krankheitstage. Darüber hinaus sollten klinische Abläufe so umgestaltet werden, dass Klinik- und Diagnostiktermine möglichst in einem einzigen Besuch gebündelt werden, um Arbeitsausfälle, Zuzahlungen und Reisekosten zu reduzieren; zugleich sollten verstärkt Programme für häusliche Therapie und Gesundheitsüberwachung entwickelt werden [34,35].

Auch die Beurteilung sarkoidosebedingter Auswirkungen auf die Arbeitsfähigkeit und die Quantifizierung der Krankheitslast im Rahmen von Anträgen auf Erwerbsunfähigkeit können sich auf die HRQoL auswirken. Bei Sarkoidose können Krankheitsschwere und Beeinträchtigungen durch die für die Beurteilung von Erwerbsunfähigkeit verwendeten Protokolle und Messgrößen nur unzureichend erfasst werden [25]. So kann beispielsweise die Lungenfunktion erhalten erscheinen, während Fatigue und kognitive Beeinträchtigungen die Arbeitsproduktivität erheblich einschränken. Die Ergebnisse von Lungenfunktionstests sollten nicht als einziges verlässliches Kriterium für die Beurteilung der Erwerbsunfähigkeit herangezogen werden. Seit der COVID-19-Pandemie sind jedoch sowohl die Medizin als auch die Arbeitswelt gezwungen, mögliche langfristige Beeinträchtigungen auch bei anderen chronischen Erkrankungen wie der Sarkoidose als Realität anzuerkennen und entsprechend zu berücksichtigen [8].

2.2.2 Familie

Mit zunehmendem Wissen über die HRQoL bei Sarkoidose dürften auch die familiären und sozialen Auswirkungen der Erkrankung deutlicher werden. Erkenntnisse aus Untersuchungen zu familiären und sozialen Auswirkungen anderer Erkrankungen können dabei sinnvoll herangezogen werden. Die Symptombelastung (Schmerzen, Fatigue, Atemnot, Übelkeit, Depression, Angst) beeinträchtigt häufig die Fähigkeit, Beziehungen zu Angehörigen zu pflegen, Freude an gemeinsamen Aktivitäten zu erleben, Verantwortung zu übernehmen und ungezwungen miteinander zu kommunizieren.

Zwar ist bekannt, dass eine Beteiligung des Zentralnervensystems (ZNS) neurohormonelle Aspekte der sexuellen Aktivität beeinträchtigen kann, doch gibt es keine Studien zu den Auswirkungen der Symptombelastung bei Sarkoidose auf die Intimität. Aus Erkenntnissen bei anderen Erkrankungen wird jedoch abgeleitet, dass Fatigue, Atemnot, Schmerzen, körperliche Dekonditionierung und die psychischen Auswirkungen der Erkrankung auch bei Sarkoidose die HRQoL hinsichtlich des Eingehens und Aufrechterhaltens intimer Beziehungen beeinträchtigen können [36].

2.2.3 Soziales Leben

Im Hinblick auf die soziale Teilhabe können Symptome wie Fatigue, Schmerzen, Atemnot, Husten und Mobilitätseinschränkungen Schamgefühl und Isolation hervorrufen [37,38]. Darüber hinaus fördern mangelndes Wissen über die Erkrankung in der Öffentlichkeit und mitunter auch Stigmatisierung sowohl bei Sarkoidose [39] als auch bei anderen Erkrankungen [37,38] Missverständnisse und Isolation. Patienten mit erheblichen unspezifischen und „unsichtbaren“ Beeinträchtigungen können gesellschaftliche Zuschreibungen von „Faulheit“ und mangelnder „Willenskraft“ verinnerlichen. Daraus kann ein sich selbst verstärkendes, komplexes Zusammenspiel körperlicher und psychischer Symptome entstehen, das die Isolation weiter verstärkt [2,40].

3. Patientenorientierung

Von Behandlern initiierte Strategien zur Verbesserung der HRQoL beginnen mit einem Umfeld, in dem sich der Patient respektiert, angehört und ernst genommen fühlt, gefolgt von einer unvoreingenommenen Abklärung auf Grundlage der Anamnese. Die anschließenden Maßnahmen richten sich auf die vom Patienten berichtete Symptombelastung, körperliche Beeinträchtigungen sowie mögliche Anpassungen der Teilhabe im häuslichen und beruflichen Umfeld. Dies geschieht unter fortlaufender sorgfältiger Berücksichtigung verfügbarer Ressourcen, beispielsweise anderer Programme und interdisziplinärer Versorgungsangebote wie Ergo- oder Physiotherapie.

Patientenorientierung steht im Mittelpunkt von Ansätzen und Maßnahmen, die darauf abzielen, die HRQoL eines Patienten im Rahmen der Gesundheitsversorgung zu verbessern. Patientenorientierung bedeutet im weitesten Sinne, dass die von Patienten geäußerten Prioritäten, Anliegen und Perspektiven für alle Aspekte der Versorgung auf übergeordneter wie individueller Ebene richtungsweisend sind. Dazu gehören die Bereitstellung von und der Zugang zur Versorgung ebenso wie das Management, die Kommunikation, das klinische Umfeld sowie Richtlinien und Verfahren. Abbildung 2 verdeutlicht den starken Einfluss behandlerbezogener Faktoren auf die HRQoL.

Die Patientenorientierung etablierte sich in den 1960er Jahren mit einem Verständnis von Patienten als individuelle Menschen und nicht lediglich als Teil von Kohorten Erkrankter. Biologische Prozesse wurden dabei nur als ein Teil des Gesamtbildes von Gesundheit betrachtet; stärker in den Vordergrund rückte der psychosoziale Kontext, wobei die HRQoL zum zu erfassenden Konzept wurde [41]. Darüber hinaus gewinnen das Erfahrungswissen von Patienten und ihre Rolle als Partner bei Entscheidungen in Versorgung, Forschung und Gesundheitspolitik zunehmend an Bedeutung, was sich in weitreichenden Veränderungen der nationalen Gesundheitspolitik widerspiegelt [42].

Für die Sarkoidose gibt es jedoch nur sehr wenige Veröffentlichungen, welche die Patientenperspektive auf die Erkrankung, ihr Management und die HRQoL sowie die erheblichen Schwierigkeiten beschreiben, sich im Gesundheitssystem zurechtzufinden und Gehör zu finden – in einem System, das weithin als unzureichend über den aktuellen Stand der Sarkoidose-Versorgung informiert wahrgenommen wird [8,9]. Acht miteinander verbundene Grundsätze, die für eine patientenzentrierte Versorgung wesentlich sind [43], wurden vom Picker Institute definiert und in das NHS Patient Experience Framework aufgenommen (Abbildung 4).

• Respekt vor den Werten, Präferenzen und geäußerten Bedürfnissen der Patienten
• Koordination und Integration der Versorgung
• Information, Kommunikation und Aufklärung
• Körperliches Wohlbefinden
• Emotionale Unterstützung und Linderung von Ängsten und Sorgen
• Einbeziehung von Familie und Freunden
• Kontinuität und Übergänge in der Versorgung
• Zugang zur Versorgung

Darüber hinaus kann die Berücksichtigung kultureller und spiritueller Unterschiede bei der Besprechung von Versorgungsoptionen ein entscheidender Aspekt patientenzentrierter Versorgung für die gesundheitlichen Ergebnisse sein [8,44].

3.1 Patientenzentrierte Umgebungen

Die mit einer schweren Erkrankung grundsätzlich verbundene Belastung hat erhebliche Auswirkungen auf die gesundheitlichen Ergebnisse. Zusätzlich wird die Belastung für Patienten und Angehörige durch zahlreiche logistische und finanzielle Faktoren verstärkt, darunter Transport, Arbeitsausfälle von Patienten und Angehörigen, Terminkonflikte und Probleme mit der Krankenversicherung. Telemedizin für Termine zu Hause oder am Arbeitsplatz, sofern angemessen, sowie die Integration häuslicher Untersuchungen, z. B. Spirometrie, Oximetrie und Elektrokardiogramm [34,35], können die vielfältigen Belastungen für Patienten und Angehörige verringern.

Das klinische Umfeld kann zusätzlichen Stress verursachen oder dazu beitragen, Patienten und ihre Angehörigen zu beruhigen und Stress zu reduzieren. Lärm, komplizierte Wege zwischen den verschiedenen Anlaufstellen, schwierige Park- und Transportmöglichkeiten, Überfüllung, unangenehme Gerüche sowie grelle oder zu schwache Beleuchtung sind umgebungsbedingte Stressfaktoren für Patienten und ihre Angehörigen. Patientenorientierte Umgebungen erleichtern die Orientierung sowie organisatorische und Behandlungsabläufe und bieten eine sichere, körperlich angenehme und einladende Atmosphäre mit natürlichem Licht, Grünflächen und Pflanzen, wo dies möglich ist, sowie natürlichen Düften von Blumen, Kräutern oder Holz [45,46]. Patientenorientierte Umgebungen fördern das Wohlbefinden und zeigen wiederholt positive Auswirkungen auf gesundheitliche Ergebnisse [47]. Zu diesen Ergebnissen zählen kürzere Krankenhausaufenthalte, weniger postoperative Komplikationen und ein geringerer Bedarf an Schmerzmitteln; verbesserte Operationsergebnisse, eine Verringerung von Depressionen und eine Verbesserung der kognitiven Fähigkeiten; sowie höhere Krankenhausumsätze und eine gesteigerte Mitarbeiterproduktivität [47,48]. Dafür sind keine umfangreichen baulichen Veränderungen erforderlich; bereits einfache gestalterische Maßnahmen und organisatorische Lösungen, wie eine klare Beschilderung sowie freundliches und hilfsbereites Personal, können die Wahrnehmung der Versorgung durch Patienten und Angehörige deutlich verbessern.

Stressabbauende Aufklärungsmaßnahmen (siehe Abschnitt unten) und die Förderung integrativer Ansätze (z. B. Meditation, gesunde Ernährung, Bewegung, Tai Chi, Yoga, Singen) [49,50,51] im klinischen Umfeld durch Programme vor Ort oder durch die Information der Patienten über integrierte Möglichkeiten zum Stressabbau schaffen eine fürsorgliche Atmosphäre. Die Förderung dieser Konzepte als fester Bestandteil des klinischen Umfelds führt zu positiven Gesundheitsergebnissen und verbessert das Wohlbefinden des Personals.

3.2 Kommunikation

Unabhängig von Art oder Schweregrad eines HRQoL-Faktors kann bereits die von Behandlern zum Ausdruck gebrachte Anerkennung des Leidens und der möglichen Isolation von Patienten und Angehörigen jene Unterstützung bieten, die sie benötigen, um aus eigener Motivation Veränderungen anzustoßen [52,53]. So können kleine, einfache Gesten in der Kommunikation eine starke Wirkung auf Patienten und Angehörige haben.

3.2.1 Traumainformierte Patientenkommunikation

Fachgesellschaften und Initiativen fördern die Einführung traumainformierter Praktiken in der gesamten Patientenversorgung [54]. Dem liegt die Erkenntnis zugrunde, dass Traumata – sei es im Zusammenhang mit sexuellem Missbrauch, rassistischer Diskriminierung oder mit dem Erleben einer seltenen, komplexen Erkrankung – existieren [55,56], weit verbreitet und meist nicht erkennbar sind. Zugleich wird anerkannt, dass unbeabsichtigte medizinisch bedingte Retraumatisierung häufig vorkommen kann und traumainformierte Patientenversorgung [57] daher eine grundlegende Kommunikationsstrategie sein sollte. Traumainformierte Versorgung ist im Kern ein Bekenntnis zu Respekt, Mitgefühl, Sicherheit und zur Stärkung der Patienten [58]. Sie kennzeichnet eine patientenzentrierte Beziehung, die auf mitfühlenden Prinzipien basiert und sich an den sechs einfachen traumainformierten Praktiken orientiert [52,53,59]:

1. Sicherheit
2. Vertrauenswürdigkeit und Transparenz
3. Peer-Unterstützung
4. Zusammenarbeit und Gegenseitigkeit
5. Stärkung und Wahlfreiheit
6. Berücksichtigung kultureller, historischer und geschlechtsspezifischer Aspekte

Die medizinische Ausbildung unterstützt diese Konzepte; ihre konsequente Umsetzung kann jedoch rasch durch unbewusste Vorurteile untergraben werden, wenn Zeit- und wirtschaftlicher Druck mit authentischer, humanistischer Kommunikation konkurrieren. Eine respektvolle, mitfühlende klinische Beziehung bildet eine starke Allianz, die dazu beitragen kann, den Schleier der Resignation zu lüften und Potenzial und Hoffnung sichtbar zu machen [54]. Diese Wirkung mitfühlender Kommunikation scheint insbesondere auch bei einer anerkannt schlechten Prognose zum Tragen zu kommen [52,53].

3.2.2 Gemeinsame Entscheidungsfindung

Die gemeinsame Entscheidungsfindung (Shared Decision-Making, SDM) ist eine der wichtigsten Praktiken der Patientenorientierung. Da die Sarkoidose hinsichtlich ihrer Manifestationen, Symptomatik und gleichzeitig eingesetzter Medikamente eine komplexe Erkrankung ist, stellt die gemeinsame Entscheidungsfindung höhere Anforderungen an das Zusammenspiel zwischen Patient und Behandler. Bei der gemeinsamen Entscheidungsfindung sind Behandler am Prozess beteiligt, die endgültige Entscheidung liegt jedoch beim Patienten.

Die Rolle des Behandlers besteht darin, so umfassend wie möglich zu vermitteln, was bekannt und was unbekannt ist, und den Patienten dabei zu unterstützen, sich in den Informationen zurechtzufinden, die ihm helfen, die für ihn besten Entscheidungen entsprechend seinen Prioritäten und Präferenzen zu treffen. Die respektvolle Unterstützung durch den Behandler in diesem Prozess steht im Zusammenhang mit dem Wohlbefinden des Patienten [39,60], dem Vertrauen in die Behandlung und der Therapietreue sowie besseren gesundheitlichen Ergebnissen [39].

Bei der gemeinsamen Entscheidungsfindung werden die Risiken von Untersuchungen und Behandlungen gegen deren Nutzen für die kurz- und langfristige Gesundheit und das Wohlbefinden des Patienten abgewogen. Die Erfassung der Erwartungen des Patienten vor Beginn der Behandlung, gefolgt von einer systematischen Ausgangsbeurteilung und regelmäßigen Beurteilungen, wie der Patient die Erkrankung erlebt, verbessert die gemeinsame Entscheidungsfindung und die Therapietreue.

Speziell bei der Sarkoidose hängen die Behandlungserwartungen von strukturierten Diskussionen ab, in denen folgende Aspekte abgewogen werden:

Die gemeinsame Entscheidungsfindung orientiert sich an den jeweiligen Prioritäten und Präferenzen des Patienten und ist daher ein dynamischer Prozess, der sich im Laufe der Zeit weiterentwickelt. Krankheitsverlauf, Ansprechen auf die Therapie und Toxizität sowie die Lebensumstände können zuvor geäußerte Prioritäten und Präferenzen verändern; im Rahmen der gemeinsamen Entscheidungsfindung bleiben Behandler für solche Veränderungen offen und reagieren entsprechend darauf.

Die Hautbeteiligung bei Sarkoidose liefert Beispiele, die auch auf andere Bereiche der Organbeteiligung bei Sarkoidose übertragbar sind und verdeutlichen, wie entscheidend die gemeinsame Entscheidungsfindung (SDM) ist, um die Wahrnehmungen von Behandler und Patient in Einklang zu bringen und so die gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL) zu beeinflussen:

• Die kutane Sarkoidose könnte beispielsweise zu einer Diskrepanz zwischen Behandler und Patient hinsichtlich der Auswirkungen der Erkrankung und der Behandlung führen. Bei einer nicht im Gesichtsbereich auftretenden Hautbeteiligung ohne weitere Organbeteiligung, die eine Behandlung erforderlich macht, ermöglicht das Gespräch dem Patienten, das Vorhandensein und/oder die Belastung durch körperliche Symptome (z. B. Juckreiz, Brennen usw.) sowie etwaige psychische Auswirkungen dieser Symptome und des kosmetischen Erscheinungsbildes zu schildern. Nachdem der Behandler die Behandlungsoptionen mit ihren jeweiligen Nutzen-Risiko-Verhältnissen erläutert hat (z. B. Hydroxychloroquin, topische Steroide usw.), kann sich der Patient, wenn die genannten Symptomfaktoren fehlen oder nur gering ausgeprägt sind, dafür entscheiden, die Behandlung zugunsten einer Beobachtung zu verschieben; der Patient kann sich hingegen für eine Behandlung entscheiden, wenn das kosmetische Erscheinungsbild oder die Belastung durch körperliche Symptome für ihn spürbar ist und damit die medikamentenbedingten Nebenwirkungen oder Kosten überwiegt.
• Im Falle eines Lupus pernio ist oft eine intensive Behandlung erforderlich, um eine angemessene Krankheitskontrolle zu erreichen (z. B. Einsatz einer biologischen Therapie). Da Patienten mit diesem Phänotyp häufig stark von der Erkrankung beeinträchtigt sind und typischerweise eine behandlungsbedürftige extrakutane Erkrankung aufweisen, sind sich Patient und Behandler in der Regel über die Notwendigkeit der Behandlung der aktiven Erkrankung einig. Sobald die aktive Erkrankung jedoch behandelt ist, betrachtet der Behandler das Fehlen einer aktiven granulomatösen Entzündung möglicherweise als zufriedenstellendes Endergebnis, während Restschäden in Form von Pigmentstörungen und Narbenbildung für die Patienten kosmetisch und psychosozial sehr belastend sein können. Ohne ein Gespräch könnte der Behandler übersehen, dass die Narbenbildung beim Patienten erhebliche psychische Belastungen verursacht (z. B. depressive Symptome, Beeinträchtigung des Selbstwertgefühls). Durch ein Gespräch erfährt der Behandler von der Belastung des Patienten und ist nun in der Lage, Unterstützung zu leisten, indem er seine Anerkennung für die Belastung des Patienten zum Ausdruck bringt, psychologische Unterstützung anbietet und mögliche kosmetische Maßnahmen in Betracht zieht (Box 1).

Box 1: Checkliste zur Unterstützung der gemeinsamen Entscheidungsfindung (Published with permission by Lesley Ann Saketkoo who retains all rights.)

3.3 Die Familie als Erweiterung des Patienten

Die Sarkoidose wirkt sich auch auf Familienangehörige und andere Menschen aus, die sich um den Patienten kümmern oder ihn unterstützen. Gesundheit und Wohlbefinden dieser Menschen wirken sich unmittelbar auf die gesundheitlichen Ergebnisse des Patienten aus [6]. Familienangehörige wissen intuitiv, dass ihre Unterstützung die gesundheitlichen Ergebnisse des ihnen nahestehenden Menschen beeinflusst [61–63]. Die Aufgaben von Familienangehörigen können weit über die Unterstützung bei Aktivitäten des täglichen Lebens (ADLs), Ernährung, Organisation und Verabreichung von Medikamenten, Verwaltung der Finanzen und den Umgang mit den Herausforderungen des Gesundheitssystems hinausgehen – häufig begleitet von antizipatorischer Trauer [61–64].

Mehr als 90 % der Menschen, die sich um einen erkrankten Angehörigen kümmern, berichten über eine Verschlechterung ihrer eigenen Gesundheit und über Depressionen. Die Sorge für den Angehörigen beeinträchtigt ihre täglichen Aktivitäten; zugleich sind sie emotional von Sorgen belastet – häufig über die Zukunft – und fürchten das Leiden und den Tod des ihnen nahestehenden Menschen. Bei 67 % trat Schlafmangel auf, bedingt durch Sorgen, Hilfe bei der Körperpflege oder Medikamenteneinnahme oder durch die Notwendigkeit, nach dem Angehörigen zu sehen. Mehr als 50 % berichteten, dass sich die Betreuung auf familiäre Beziehungen, Arbeit und Studium sowie die finanzielle Situation auswirkte.

Diese Formen des Leidensdrucks gehen mit ungünstigen gesundheitlichen Ergebnissen für Menschen, die sich um einen Angehörigen kümmern, und für die Patienten einher [65–67]. Wiederholte Untersuchungen zeigen, dass eine stärkere Belastung der Menschen, die sich um einen Angehörigen kümmern, mit mehr Depressionen, Stress und einer erhöhten Sterblichkeit verbunden ist. Berichtet wurden eine um 63 % erhöhte Sterblichkeit insgesamt und eine um 84 % erhöhte Sterblichkeit bei höchster Belastung sowie ein Anstieg kardiovaskulärer Ereignisse bei Menschen, die sich um einen Angehörigen kümmern, um 134 % innerhalb eines Zeitraums von nur 30 Monaten.

Depressive Symptome, das Gefühl, überfordert zu sein, und schlechte Werte auf Skalen zur Bewertung der Belastung von Menschen, die sich um einen Angehörigen kümmern, sagen ungünstige gesundheitliche Folgen für diese voraus. Eine Verringerung der Belastung, der Depressionen und der negativen Folgen ergibt sich aus gezielten Interventionen, darunter Strategien zum Stressabbau, Aufklärung über die Belastung durch die Sorge für einen Angehörigen, vorausschauenden Stress und damit verbundene Depressionen sowie einfühlsame Kommunikation [68], und durch die Bereitstellung verfügbarer Ressourcen zur Selbstfürsorge. In der Gesundheitspolitik werden die finanziellen und körperlichen Anforderungen der Sorge für einen nahestehenden Menschen anerkannt, sodass praktische Rahmenbedingungen zu ihrer Unterstützung geschaffen werden könnten [69,70].

3.4 Patientenorganisationen

Patientenorganisationen spielen eine wichtige Rolle in Aufklärung, Forschung und Interessenvertretung. Patientenorganisationen schaffen in der Laien- und Fachöffentlichkeit Bewusstsein für Erkrankungen und richten ihre Aufklärungsarbeit gezielt an diese Gruppen, um gesundheitliche Ergebnisse einschließlich der HRQoL zu beeinflussen [8]. Patientenorganisationen haben oft ein geschärftes Bewusstsein für krankheitsspezifische Situationen, krankheitsbedingte Übergangsphasen und jene Bereiche, die Patienten am meisten beschäftigen, und bieten dazu Aufklärung und weitere Unterstützung an. Patientenorganisationen, Netzwerke und Selbsthilfegruppen verfügen über die Perspektive gelebter Erfahrung. Sie ermöglicht persönliche Verbindungen und den Austausch von Informationen über das Leben mit der Erkrankung in einer Weise, die über die Möglichkeiten eines Behandlungsteams hinausgeht. Patienten und ihre Angehörigen sollten auf Patientenorganisationen hingewiesen werden, da diese einen wichtigen Bestandteil der Unterstützung von Patienten und Familien bilden können.

4. Patientenzentrierte und HRQoL-Messinstrumente

Eine Reihe von Instrumenten kann Patienten, Behandler und Forscher bei patientenzentrierten Prozessen unterstützen; auf einige davon gehen wir im Folgenden ein. Dazu gehören:

• Patientenberichtete Ergebnismaße (PROMs), die Veränderungen von Symptomen, der Wahrnehmung des Gesundheitszustands oder der HRQoL erfassen;
• Von Patienten berichtete Erfahrungsmaße (PREMs), die aus Patientensicht Stärken und Schwächen der Gesundheitsversorgung identifizieren, um das Versorgungssystem und damit die Patientenerfahrung und HRQoL zu verbessern;
• Maße der Patientenbeteiligung bzw. -aktivierung (PEMs/PAMs), die Bereiche wie Wissen über Erkrankung oder Medikamente, Vertrautheit mit dem Gesundheitssystem oder Bewusstsein für den eigenen Lebensstil erfassen, sodass Patienten gezielt Aufklärung oder Beratung erhalten können, um ihre Fähigkeiten zum Selbstmanagement zu stärken und dadurch die HRQoL zu verbessern;
• Maße zur Erfassung von Patientenpräferenzen, die die Entscheidungsfindung von Patienten unterstützen oder Daten für wertorientierte gesundheitsökonomische Entscheidungen liefern;
• Klinische Checklisten, die durch die Verringerung von Komplikationen und die Unterstützung patientenzentrierter Versorgung die gesundheitlichen Ergebnisse verbessern und damit die HRQoL erhöhen.

4.1 Überblick über die Beurteilung bei Sarkoidose

Register sowie staatliche und kommerzielle Datenbanken helfen, grundlegende Aspekte der Krankheitslast abzuschätzen. Patientenberichtete Maße können jedoch sowohl auf Gruppen- als auch auf individueller Ebene differenziertere Informationen für epidemiologische, prozessbezogene und klinische Beurteilungen liefern.

PROMs sind insbesondere Instrumente, die aus Fragen bestehen, welche von Patienten im Rahmen der klinischen Versorgung oder klinischer Studien beantwortet werden, um üblicherweise die Symptombelastung (z. B. Dyspnoe, Husten, Fatigue oder Kognition), die körperliche Funktionsfähigkeit, den Gesundheitszustand oder das umfassendere Konstrukt der HRQoL zu erfassen. PROMs werden als „generisch“ oder „krankheitsspezifisch“ eingestuft. Krankheitsspezifische Messinstrumente wurden entwickelt, um Informationen zu erfassen, die für eine bestimmte Erkrankung von besonderer Bedeutung sind.

Generische Messinstrumente werden bei einer Vielzahl von Erkrankungen sowie in der Allgemeinbevölkerung und bei gesunden Personengruppen eingesetzt und validiert. Häufig verwendete generische PROMs sind der SF-36, EQ-5D und PROMIS. Generische HRQoL-Maße können allein eingesetzt werden, wenn noch keine krankheitsspezifischen Maße verfügbar sind, oder gemeinsam mit krankheitsspezifischen Maßen, um deren Konstruktvalidität zu prüfen. Generische Maße ermöglichen zudem Vergleiche von HRQoL und Krankheitslast zwischen verschiedenen Erkrankungen, beispielsweise zwischen Lungenkrebs und interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD). Solche Vergleiche können Entscheidungen über die Ressourcenverteilung sowie die Entwicklung gesundheitspolitischer Maßnahmen oder Programme unterstützen.

Zu den krankheitsspezifischen Messinstrumenten bei Sarkoidose gehören der Sarcoidosis Health Questionnaire (SHQ) [71], der King’s Sarcoidosis Questionnaire (KSQ) [72–74] und das Sarcoidosis Assessment Tool (SAT) [75]. Die Fatigue Assessment Scale (FAS) wurde wiederholt sowohl bei Sarkoidose als auch bei mehreren anderen Erkrankungen zur Erfassung von Fatigue validiert. Für FAS, KSQ und SAT ist jeweils eine minimale klinisch relevante Differenz (minimal clinically important difference, MCID) definiert, wodurch sich diese Instrumente zur Beurteilung des Ansprechens auf Krankheitsverlauf und Interventionen eignen [72,75,76]. Für den KSQ General Health wurde eine MCID von 8, für die KSQ Lung Scale von 4 und für die Patient Global Assessment Scale von 2 ermittelt; jeder dieser Werte erfasste >90 % der untersuchten Parameter. Diese MCID-Werte unterschieden auch zwischen Veränderungen in anderen HRQoL-Instrumenten. Weitere Beurteilungsinstrumente werden im Folgenden bei den jeweiligen Symptomen besprochen.

Für die klinische Praxis und als explorative Endpunkte bei Erkrankungen mit heterogenen Manifestationen werden Instrumente wie die Patient Specific Functional Scale (PSFS) [77] und der McMaster Toronto Arthritis Patient Preference Questionnaire (MACTAR) [78] vom Patienten individuell ausgestaltet, indem er für ihn besonders wichtige Aspekte des Alltags benennt und priorisiert – beispielsweise ein Symptom, eine Aktivität oder eine Aufgabe –, deren Entwicklung im Verlauf beobachtet werden soll. Diese Aspekte werden anschließend anhand einer vorgegebenen Antwortskala, z. B. einer visuellen Analogskala (VAS) oder Likert-Skala, bewertet, wobei Bezugszeitraum und Formulierung der Antwortskala sorgfältig festgelegt werden. Wenn beispielsweise Husten das belastendste Symptom ist, könnte das Item lauten: „Wie stark hat Sie Ihr Husten in der vergangenen Woche eingeschränkt?“ Dabei steht 0 für „überhaupt nicht“ und 10 für „überhaupt nicht mehr funktionsfähig“. Ein anderes Beispiel könnte lauten: „Wie gut konnte ich meinen Kindern in der vergangenen Woche vorlesen?“ Dabei steht 0 für „Vorlesen war problemlos möglich“ und 10 für „Vorlesen war überhaupt nicht möglich“.

4.2 Patientenzentrierte Checklisten

Checklisten unterstützen Behandler durch strukturierte Rahmenkonzepte dabei, Wohlbefinden, Sicherheit, Funktionsfähigkeit und gesundheitliche Ergebnisse von Patienten zu verbessern und zugleich durch umfassende Beurteilung und Qualitätssicherungsmaßnahmen deren Leidensdruck zu verringern [79–81]. Darüber hinaus stärkt die durch umfassende Abklärung und ein strukturiertes Management mithilfe von Checklisten erreichte Versorgungsqualität das Vertrauen von Patienten und Angehörigen in ihre Versorgung. Dies stärkt wiederum die Beziehung zwischen Patient und Behandler, kann sich auf mehrere Bereiche der HRQoL auswirken und das Burnout-Risiko bei Behandlern verringern [79–82]. Checklisten können einzeln eingesetzt, miteinander kombiniert oder zu einer übergeordneten Checkliste zusammengeführt werden.

Eine Medikamentencheckliste kann den Behandler beispielsweise daran erinnern, dass bei einer Glukokortikoidtherapie Begleiterkrankungen und Kontraindikationen berücksichtigt sowie Schutzmaßnahmen etwa für Knochen oder Magen geprüft werden müssen. Eine Symptomcheckliste kann Fragen zu krankheits- oder medikamentenbedingten Symptomen enthalten, die Anlass zu weiterer Abklärung oder zu Überlegungen zum Management geben, beispielsweise Husten, Dyspnoe, Übelkeit oder Durchfall sowie das Ausmaß der körperlichen Aktivität. Checklisten können außerdem Vorsorgeuntersuchungen, Abklärungen oder Interventionen anregen, etwa bei Depression oder Schlafapnoe. Sie können auch als Messinstrumente dienen, mit denen Häufigkeit, Dauer und Veränderungen im Zeitverlauf erfasst werden. Zahlreiche Checklisten lassen sich im Verlauf weiterentwickeln und überarbeiten, um die Versorgungsqualität zu verbessern. Der Präventionsabschnitt einer Checkliste kann erforderliche Impfungen oder die Aktualisierung von Untersuchungen umfassen, beispielsweise eine jährliche Testung auf Hepatitis B bei bestimmten Immunsuppressiva.

Im Zusammenhang mit Checklisten gibt es zwei Ansätze, die großen Einfluss auf die HRQoL haben und Behandler dabei unterstützen können, den diagnostischen Ansatz und das Management der Sarkoidose zu verbessern. Der erste Ansatz ist die systematische Einbeziehung geeigneter Mitglieder des multidisziplinären Teams. Durch eine bedarfsorientierte, ganzheitliche Beurteilung werden relevante Fachärzte, Therapeuten und weitere Berufsgruppen hinzugezogen, um gezielt einzelne Aspekte der HRQoL zu verbessern.

Der zweite Ansatz sind algorithmische Checklisten, die eine kritische Beurteilung der vielfältigen symptomatischen oder funktionellen Veränderungen des Gesundheitszustands eines Patienten erleichtern. Patienten berichten über Frustration, Sorgen und Reue bei anhaltenden oder wiederholten Verzögerungen der Diagnose. Diese Gefühle werden mit unzureichend informierter Entscheidungsfindung, dem vorschnellen Abtun von Symptomen als für die Sarkoidose irrelevant oder mangelnder Initiative bei der Koordination der gesamten Sarkoidose-Versorgung in Verbindung gebracht [8]. Eine voreilige Erhöhung der Prednison-Dosis ist eine häufig geschilderte Erfahrung, insbesondere bei respiratorischen Veränderungen, die als zunehmende Krankheitsaktivität interpretiert werden, ohne häufig gleichzeitig auftretende Ursachen wie mykotische oder mykobakterielle Infektionen, pulmonale Hypertonie oder Herzinsuffizienz ausreichend zu berücksichtigen. Umgekehrt berichten Patienten, dass mögliche Sarkoidose-Komplikationen vorschnell als nicht sarkoidosebedingt abgetan werden, beispielsweise Palpitationen als Angstsymptom statt als mögliche kardiale Sarkoidose oder Kopfschmerzen und Schwäche bei Neurosarkoidose [8]. Patienten berichten, dass vorschnelles Handeln von Behandlern zu einem Vertrauensverlust führt; diagnostische Fehler trotz sorgfältiger Abklärung werden bei einer komplexen Erkrankung hingegen akzeptiert [8].

4.3 Einsatz von Instrumenten

Die meisten Instrumente erfassen lediglich eine Momentaufnahme aus dem kontinuierlichen Verlauf des Gesundheitszustands eines Patienten. Wie Instrumente eingesetzt und interpretiert werden und welche Grenzen sie haben, sind wesentliche Aspekte, die berücksichtigt werden müssen. Sowohl für den Patienten als auch für den Behandler sollte klar sein, zu welchem Zweck das gesundheitliche Erleben des Patienten quantifiziert wird und wie die gewonnenen Informationen verwendet werden sollen. Drei übergeordnete Einsatzbereiche können einen sinnvollen Beitrag zur Patientenversorgung leisten und zugleich Behandler unterstützen: Erkennen eines Interventionsbedarfs, Verlaufsbeobachtung und Einsatz als Gesprächsinstrument für Patient und Behandler.

(a) Als Erkennungsinstrument, um den Bedarf an medizinischen oder anderen Interventionen in Bezug auf die Gesundheit oder das Umfeld des Patienten aufzudecken, z. B. Depressionsscreening, Schweregrad-Scores, Symptomskalen oder Checklisten für Behandler.

(b) Als Instrument zur Verlaufsbeobachtung von Symptomen, zur Erfassung von Verbesserungen bei vom Patienten selbst festgelegten Prioritäten [77] und zur Beobachtung anderer patientenberichteter Maße im Zeitverlauf. Diese können gemeinsam mit weiteren Parametern betrachtet werden, beispielsweise zur Beurteilung der Wirksamkeit einer Behandlung, mit traditionellen Messwerten sowie mit Ereignissen im bisherigen Krankheitsverlauf wie Krankenhausaufenthalten, Exazerbationen oder dem Einsatz von Antibiotika bzw. Steroiden. Dadurch können Patienten und Behandler Entwicklungen erkennen, die wiederkehrenden Komplikationen vorausgehen, und diesen möglicherweise vorbeugen [34,83,84].

(c) Als Gesprächsinstrument für Patient und Behandler: Die Ergebnisse bieten Gelegenheit, mögliche Gründe für Veränderungen der Messwerte zu besprechen. Zunächst kann der Patient seine Einschätzung einbringen; anschließend kann der Behandler eine zusätzliche Perspektive anbieten oder mögliche Missverständnisse klären. Darüber hinaus können PROMs und andere Instrumente – ebenso wie Checklisten – durch den von ihnen gebotenen strukturierten Rahmen schwierige Gespräche über einschneidende Veränderungen des Gesundheitszustands unterstützen, beispielsweise über die Notwendigkeit einer Abklärung hinsichtlich einer Lungentransplantation. Dies kann der psychischen, emotionalen, körperlichen und geistigen Erschöpfung bis hin zum Burnout entgegenwirken, die bei engagierten Behandlern auftreten kann [79–82].

5. Häufige Ursachen der Symptombelastung bei Sarkoidose

5.1 Psychischer Leidensdruck

Die psychischen Auswirkungen der Sarkoidose sind umfassend und weitreichend [5,85,86]; Angst, depressive Symptome, Stress, vermindertes Selbstwertgefühl und Isolation treten sehr häufig auf [85,87–89]. Krankheitsschwere, respiratorische Symptome, Multiorganbeteiligung und ein chronischer Krankheitsverlauf korrelieren mit dem Ausmaß depressiver Symptome. Unabhängig vom tatsächlichen Krankheitsstatus können Patienten, die ihre Erkrankung als schwerwiegend wahrnehmen, unter Angst und depressiven Symptomen leiden, was die Bedeutung der Kommunikation durch den Behandler unterstreicht. Dementsprechend äußern 75 % der Sarkoidose-Patienten den Wunsch nach Patientenaufklärung, die auch die psychischen Auswirkungen der Sarkoidose umfasst. Obwohl depressive Symptome weniger stark zu einer beeinträchtigten HRQoL beitragen als körperliche Beeinträchtigungen wie Fatigue [90], sind sie durch psychologische Unterstützung oder Medikamente behandelbar und sollten daher in der klinischen Versorgung gezielt angegangen werden [85,87,89].

Sarkoidose-Patienten sind häufig mit kurz- und langfristigen Unsicherheiten konfrontiert. Schwankende Symptome und aufgrund plötzlich einbrechender Energiereserven geänderte Pläne schaffen ebenso kurzfristige Unsicherheit wie organisatorische Belastungen durch Medikamente oder eine Sauerstoffversorgung und die Frage, ob ein Termin trotz unbezahlter Arbeitsfreistellung wahrgenommen werden soll. Solche alltäglichen, angstbesetzten Unsicherheiten erfordern immer wieder Entscheidungen [3,8,37,38]. Anhaltende Sorgen um das Überleben, die Arbeitsfähigkeit, eine schwere Behinderung sowie um die finanzielle und familiäre Sicherheit und die eigene Wohnsituation können dagegen zu quälenden langfristigen Unsicherheiten werden, die das psychische Funktionieren beeinträchtigen und das Wohlbefinden untergraben.

Der psychische Leidensdruck von Patienten verstärkt sich zudem durch das schmerzliche Bewusstsein, dass ihre Erkrankung bei Angehörigen erhebliche Sorgen und antizipatorische Trauer verursacht [6,39] und diese Beziehungen beeinträchtigen kann [6,8,91]. Daher versuchen Patienten häufig, die Auswirkungen ihrer Erkrankung gering erscheinen zu lassen, um Angehörige zu schützen [3], aber auch um selbst unabhängig zu bleiben und ihr Selbstbild zu bewahren [3,37].

Weitere sarkoidosebedingte Symptome können die psychische Gesundheit beeinträchtigen, darunter kognitive Funktionsstörungen, Schmerzen, Pruritus und Entstellungen durch Hautmanifestationen sowie ein verändertes Erscheinungsbild durch steroidbedingte Striae, Akne, cushingoide Merkmale oder Gewichtszunahme. Auch eine Verschlechterung der körperlichen Funktionsfähigkeit kann sich auf die psychische Gesundheit auswirken. Wichtig ist zudem, eine möglicherweise noch nicht diagnostizierte Neurosarkoidose, sarkoidosebedingte hormonelle Funktionsstörungen sowie erhöhte Vitamin-D-/Kalziumwerte in Betracht zu ziehen. Darüber hinaus können Glukokortikoide unmittelbar oder über eine beeinträchtigte Schlafqualität den psychischen Zustand verändern und Schwankungen von Manie bis Depression sowie Dysphorie, kognitive Beeinträchtigungen und sogar Psychosen hervorrufen.

5.2 Kognition

Wie Fatigue, Belastungsintoleranz und depressive Symptome können auch kognitive Symptome wie Konzentrationsstörungen fortbestehen, obwohl sich dies nicht in „objektiven“ diagnostischen Messwerten der Sarkoidose widerspiegelt. Kognitive Beeinträchtigungen können sich als Probleme mit Gedächtnis, Aufmerksamkeit und Konzentration äußern und wirken sich negativ auf die Therapietreue und andere Bereiche des Selbstmanagements aus. Mehr als die Hälfte der Patienten mit Neurosarkoidose berichtet über kognitive Beeinträchtigungen, verglichen mit einem Drittel der allgemeinen Sarkoidose-Population [92]. Fatigue und Small-Fiber-Neuropathie spielen bei kognitiven Beeinträchtigungen eine Rolle [92]; zugleich sind kognitive Beeinträchtigungen ein unabhängiger Prädiktor für Fatigue [40]. Interessanterweise war der einzige Faktor, der mit einer signifikant besseren kognitiven Funktion assoziiert war, eine kürzlich erfolgte TNF-alpha-Hemmung [93]. Solche Befunde werfen erneut die Frage auf, ob eine subradiologische, behandelbare Sarkoidose vorliegt [94]. Neben einer bestmöglichen Unterdrückung der Sarkoidose können psychologische Interventionen zur Krankheitsbewältigung und Stressreduktion sowie kognitive Verhaltenstherapie und achtsamkeitsbasierte kognitive Therapie die kognitive Funktion unterstützen.

5.3 Schmerzen

Schmerzen bei Sarkoidose können vielfältige Ursachen oder eine Kombination verschiedener Ursachen haben. Daher ist ein sorgfältiges, differenziertes Vorgehen erforderlich, bei dem Schmerzart, Verlauf und Dauer sowie weitere Faktoren wie der aktuelle Gesundheitszustand und die derzeitige Medikation berücksichtigt werden, um die wahrscheinlichsten Ursachen zu identifizieren. Die Belastung durch Schmerzen wird häufig noch durch die Frustration darüber verstärkt, dass nicht sorgfältig nach behandelbaren Ursachen gesucht wird, sowie durch die Angst, bei der Bitte um Schmerzmedikamente stigmatisiert zu werden. Aufgrund mangelnder Erfahrung oder fehlender Zeit in der klinischen Versorgung werden Schmerzen ohne offenkundige und unmittelbar erkennbare Ursache häufig als aussichtslos abgetan, als nicht mit der Sarkoidose zusammenhängend betrachtet oder – wie bei vielen Patienten mit Multisystemerkrankungen – kurzerhand in die Standardschublade „Fibromyalgie“ gesteckt, die definitionsgemäß eine Ausschlussdiagnose ist [95,96]. Der Behandler, der die sarkoidosebezogenen gesundheitlichen Probleme des Patienten überblickt, trägt unabhängig von seinem primären Fachgebiet die Verantwortung dafür, eine Abklärung zur Identifizierung der Ursache einzuleiten.

Die Small-Fiber-Neuropathie (SFN) ist bei Sarkoidose vor allem im Zusammenhang mit neuropathischen Schmerzen, Parästhesien, Allodynie und Störungen der Temperaturempfindung bekannt. SFN-bedingte Schmerzen treten eher regional auf, beispielsweise im Bereich betroffener Hautareale. Bei SFN-bedingten Brustschmerzen im Rahmen einer Sarkoidose sollte eine kardiopulmonale Beteiligung entsprechend abgeklärt werden. Diese Schmerzen werden häufig als Enge- oder Klammergefühl beschrieben, das die Ausdehnung des Brustkorbs einschränken kann. SFN ist jedoch wesentlich vielgestaltiger und umfasst auch autonome Funktionsstörungen, Hypohidrose oder Hyperhidrose, gastrointestinale Beschwerden wie Durchfall, Verstopfung oder Gastroparese, Miktionsstörungen, Sicca-Symptome (trockene Augen und/oder trockener Mund), verschwommenes Sehen mit Akkommodationsstörungen, Hitzewallungen, orthostatischen Schwindel, sexuelle Funktionsstörungen sowie Palpitationen und (Prä-)Synkopen [94,97]. In Nordeuropa wurde SFN bei bis zu 86 % der Sarkoidose-Patienten beschrieben [23]. Die SFN Screening List (SFNSL) kann sowohl zum Erkennen einer SFN als auch zur Verlaufsbeobachtung von Veränderungen der SFN im Rahmen von Nachsorge und Management eingesetzt werden; die minimale relevante Differenz beträgt 3,5 Punkte [98].

Kopfschmerzen bei Sarkoidose bedürfen einer Abklärung und können durch krankheitsbedingte Ursachen entstehen, beispielsweise durch Komplikationen des ZNS, der Augen oder des Hormonsystems. Auch Medikamente wie Glukokortikoide oder Methotrexat können Kopfschmerzen verursachen, ebenso eine durch Glukokortikoide oder eine zugrunde liegende Schlafapnoe beeinträchtigte Schlafqualität. Glukokortikoide führen häufig zu erhöhtem Augeninnendruck, der nicht nur Schmerzen verursachen, sondern auch zu Augenschäden führen kann. Auch die chronische Einnahme nichtsteroidaler Antirheumatika (NSAR) oder eine Überempfindlichkeit gegen diese kann das Bild einer aseptischen Meningitis hervorrufen; dies kann ebenso bei idiosynkratischen Reaktionen auf einige krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) auftreten. Wichtig ist, dass Kopfschmerzen auch ein Zeichen einer systemischen Infektion sein können.

Augenschmerzen bei Sarkoidose stehen häufig im Zusammenhang mit besorgniserregenden krankheitsbedingten Manifestationen wie Uveitis, Glaukom, Optikusneuritis oder Drüsenbeteiligung, können aber auch medikamentenbedingt sein. Wie bereits bei Kopfschmerzen erwähnt, können Glukokortikoide den Augeninnendruck erhöhen und dadurch Schmerzen verursachen. Sowohl Prednison als auch Biologika können zudem das Risiko infektionsbedingter Augenkomplikationen wie Tuberkulose oder Zoster erhöhen. Auch ausstrahlende Schmerzen oder Druck durch eine Sinusitis oder eine Sarkoidose-Beteiligung der Nasennebenhöhlen können Augenschmerzen verursachen.

Gesichtsschmerzen bei Sarkoidose können vielfältige Ursachen haben, darunter eine krankheits- oder infektionsbedingte Trigeminusneuralgie, beispielsweise bei Zoster oder Sinusitis, sowie sarkoidosebedingte Ursachen wie SFN oder eine Beteiligung von Hirnnerven, Gesichtsknochen oder Nasennebenhöhlen.

Kopf- und Gesichtsschmerzen, insbesondere Kieferschmerzen, können auch durch Verspannungen der Hals-, Schulter- und Kiefermuskulatur entstehen, die mit Dekonditionierung, überwiegend sitzender Lebensweise und hoher psychischer Belastung zusammenhängen. Dies unterstreicht, wie wichtig es ist, die WHO-Empfehlungen zur körperlichen Aktivität soweit wie möglich umzusetzen [99].

Knochenschmerzen bei Sarkoidose können durch eine ossäre Sarkoidose bedingt sein, die bei ausbleibender frühzeitiger Behandlung zu fortschreitender und zunehmend schmerzhafter Destruktion und Behinderung führen kann. Glukokortikoide sind bei Sarkoidose-Patienten eine Ursache osteoporotischer Frakturen und nicht selten auch avaskulärer Nekrosen.

Gelenkschmerzen bei Sarkoidose betreffen vorwiegend Füße und Sprunggelenke, kommen aber auch häufig an anderen Gelenken des Körpers vor und sind oft ein Zeichen einer systemischen Erkrankung. Berichte von Patienten über Gelenkbeteiligungen können auch mit einer ossären Sarkoidose zusammenhängen. Auch hier liegt es im Interesse des Patienten, eine breite Differenzialdiagnose zu berücksichtigen, einschließlich Infektionen, anderer Autoimmunerkrankungen, Malignomen und häufiger Ursachen von Gelenkschmerzen wie beispielsweise Gicht.

Die Hautbeteiligung bei Sarkoidose zeigt vielfältige Erscheinungsformen und kann die meisten anderen Hauterkrankungen nachahmen. Neben SFN zählen zu den sarkoidosebedingten Hautbeschwerden häufige schmerzhafte Manifestationen wie Erythema nodosum und Pannikulitis sowie seltener schmerzhafte und/oder juckende kutane granulomatöse Entzündungen und in seltenen Fällen Ulzerationen. Medikamentenbedingte Hautbeschwerden, insbesondere unter Glukokortikoiden, umfassen Infektionen wie Candida oder Zoster sowie Hautfragilität, Einrisse und erhöhte Empfindlichkeit.

Nierensteine können bei Sarkoidose eine weitere Schmerzursache darstellen. Störungen des Kalziumstoffwechsels können zu Hyperkalzurie und damit zur Bildung von Nierensteinen führen. Bei entsprechenden Schmerzen sollten daher der Kalziumstoffwechsel und mögliche Nierensteine als Ursache berücksichtigt werden.

5.4 Fatigue

Fatigue wird als häufigstes und besonders stark beeinträchtigendes Symptom bei Sarkoidose beschrieben [2,39]. Fatigue ist ein mehrdimensionales und häufig multifaktorielles Symptom mit oft überlappenden Ursachen. Grob lässt sich Fatigue in psychische und körperliche Fatigue unterteilen, denen ein Spektrum miteinander zusammenhängender Aspekte zugeordnet werden kann: kognitive, emotionale, motivationale, körperliche, muskuläre und zentralnervöse Aspekte sowie weitere Faktoren. Fatigue wird durch zahlreiche physiologische und psychologische Mechanismen beeinflusst, die direkt oder indirekt mit Sarkoidose und anderen Erkrankungen zusammenhängen: entzündliche bzw. zytokinvermittelte, mitochondriale, hormonelle, hypothalamische, zirkulatorische, neurologische und psychiatrische Mechanismen sowie psychosoziale Einflüsse. Bei anderen systemischen Erkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis ist ein Zusammenhang zwischen Fatigue und entzündlicher Krankheitsaktivität anerkannt [100,101]. Für das Management der Sarkoidose ist es wichtig zu erkennen, dass eine Vielzahl von Faktoren Fatigue und ihre unterschiedlichen Komponenten antreibt.

5.4.1 Körperliche Fatigue

Körperliche Fatigue kann durch zahlreiche krankheitsbedingte Ursachen entstehen [102]. Patienten mit pulmonaler und extrapulmonaler Sarkoidose berichten über stärkere Fatigue als Patienten mit ausschließlich pulmonaler Erkrankung, was auf einen additiven Effekt hindeutet [103,104]. Eine systemische entzündliche Erkrankung kann eine überwältigende Fatigue hervorrufen; die Behandlung der zugrunde liegenden Entzündung kann dabei Linderung bringen. Auch eine unzureichende Behandlung der Sarkoidose kann zu anhaltender Fatigue und möglicherweise zu kognitiven Funktionsstörungen führen [94]. Eine vorausgegangene aktive Entzündung kann bleibende Veränderungen der muskulären und vaskulären Strukturen hinterlassen, die möglicherweise zu verminderter Belastbarkeit und körperlicher Fatigue führen. Eine stark beeinträchtigende Erkrankung kann dazu führen, dass Patienten zunehmend körperlich inaktiv werden und dabei Muskelmasse und körperliche Kondition verlieren, was wiederum zu Schwäche und Fatigue führt. Eine verminderte Muskelausdauer oder Muskelkraft kann jedoch als „Fatigue“ wahrgenommen werden. Patienten erkennen eine sarkoidose- oder steroidbedingte Myopathie, die sich im PET-CT und/oder bei der körperlichen Untersuchung zeigt, häufig nicht als solche.

5.4.2 Andere Formen und Ursachen von Fatigue

Schmerz ist ein typisches Beispiel für ein Symptom, das sowohl körperliche als auch psychische Fatigue verursachen kann: Schmerz beeinträchtigt die körperliche Funktionsfähigkeit und erfordert zugleich psychische Energie, um mit ihm umzugehen und ihn zu bewältigen. Auch die medikamentöse Behandlung der Sarkoidose kann eine Ursache psychischer und körperlicher Fatigue sein. Fatigue kann zudem mit anderen behandelbaren medikamentenbedingten Nebenwirkungen wie Übelkeit zusammenhängen. Beide lassen sich mitunter durch Anpassung von Darreichungsform, Verabreichungsweg, Einnahmezeitpunkt oder Geschwindigkeit der Dosissteigerung vermindern. Weitere psychische Aspekte der Fatigue können aus alltäglichen kognitiven Beeinträchtigungen entstehen; depressive Symptome, SFN und Dyspnoe wurden als positive Prädiktoren für Fatigue identifiziert [40]. Angst und depressive Symptome können Fatigue verstärken; chronische Fatigue wurde erfolgreich mit kognitiver Verhaltenstherapie behandelt.

5.4.3 Beurteilung und Management der Fatigue

Wie bereits erwähnt, umfasst die FAS sowohl eine psychische als auch eine körperliche Komponente und wird zur Erfassung sowohl des Schweregrads als auch von Veränderungen im Zeitverlauf eingesetzt [105]. Sie korreliert mit sarkoidose-spezifischen und generischen HRQoL-Maßen [106], ist in 21 Sprachen verfügbar und kann in der klinischen Praxis und Forschung eingesetzt werden, um Fatigue zu quantifizieren und Veränderungen im Verlauf zu beobachten [107].

Das Management von Fatigue ist für die Verbesserung der HRQoL bei Sarkoidose von wesentlicher Bedeutung und beginnt mit einer sorgfältigen Anamnese und dem Ausschluss häufiger behandelbarer Erkrankungen wie Anämie, koronarer Herzkrankheit oder Schlafapnoe. Darüber hinaus sollten noch nicht diagnostizierte sarkoidosebedingte Ursachen wie pulmonale Hypertonie, Neurosarkoidose, Myopathie und hormonelle Funktionsstörungen in Betracht gezogen werden. Mehrere Studien zeigen, dass eine Steigerung der körperlichen Aktivität und körperliches Training Fatigue und depressive Symptome bei Sarkoidose signifikant verringern können [108–111]. Das Tragen eines Aktivitätstrackers war dabei mit einer deutlichen Steigerung der körperlichen Aktivität und einer damit korrelierenden Abnahme der Fatigue verbunden [112]. Bei ausgewählten Patienten können Neurostimulanzien wie Methylphenidat und Modafinil hilfreich sein.

5.5 Beeinträchtigte Schlafqualität bei Sarkoidose

Eine beeinträchtigte Schlafqualität tritt bei bis zu 67 % der Sarkoidose-Patienten auf [113] und beeinflusst psychische Gesundheit, Selbstwertgefühl und Entzündungsniveau [114–119]. Wie bei Fatigue gibt es bei Sarkoidose zahlreiche mögliche Ursachen für eine beeinträchtigte Schlafqualität, die häufig multifaktoriell bedingt ist [120]. Obstruktive Schlafapnoe (OSA), Restless-Legs-Syndrom und ausgeprägte periodische Beinbewegungen treten häufig auf. Mit zunehmender Dyspnoe verschlechtert sich die Schlafqualität [113,114]; eine schlechtere Schlafqualität ist mit hohen Raten von Fatigue, Depression, Angst und kognitiven Funktionsstörungen verbunden. Ausgeprägte Tagesschläfrigkeit (>10 Punkte auf der Epworth Sleepiness Scale) ist bei Sarkoidose sehr häufig und mit starker Fatigue, Angst und Depression sowie verminderter körperlicher Funktionsfähigkeit und HRQoL assoziiert [115]. Darüber hinaus treten schlafbezogene Atmungsstörungen und OSA bei Sarkoidose häufig auf und können durch eine Glukokortikoidtherapie verstärkt werden [116,120]. Schlafqualität und Entzündung beeinflussen sich wechselseitig [117,118]. Bei zahlreichen Erkrankungen wurde ein Zusammenhang zwischen beeinträchtigter Schlafqualität und Entzündung beschrieben. Zytokinkaskaden, die denen bei entzündlicher Sarkoidose ähneln, nehmen nachweislich bei verbessertem Schlaf ab [117–119].

Das Zusammenspiel von Schlafqualität, Entzündung und körperlicher Aktivität ist bemerkenswert. Bei Muskelkontraktion beeinflussen verschiedene myokinvermittelte Signalwege sowohl Entzündungsprozesse und ZNS-Mediatoren von Angst und Depression als auch die Förderung erholsamen Schlafs [121–126]. Die Schlafqualität kann daher für die Behandlung entzündlicher Erkrankungen wie Sarkoidose von Bedeutung sein und sollte in der Anamnese sowie gegebenenfalls durch weiterführende Diagnostik und Intervention berücksichtigt werden.

5.6 Kardiorespiratorische Symptome: Atemlosigkeit und Husten

Die kardiopulmonale Beteiligung ist ein vorherrschendes Merkmal der Sarkoidose und mit erheblicher Morbidität und Mortalität im Zusammenhang mit interstitieller Lungenerkrankung (ILD), Bronchiektasen, obstruktiven und infektiösen Lungenerkrankungen sowie pulmonaler Hypertonie verbunden. Eine kardiale Dekompensation kann sekundär zu pulmonalen Manifestationen der Sarkoidose auftreten oder auf eine primäre sarkoidosebedingte Myokard- oder Perikarderkrankung bzw. eine neuronale Funktionsstörung zurückzuführen sein. Atemlosigkeit (Dyspnoe) tritt bei Sarkoidose häufig auf und korreliert mit Belastungsintoleranz, einer durch körperliche Beeinträchtigung verminderten HRQoL und depressiven Symptomen [113–115]. Bei pulmonaler Sarkoidose kann ein beeinträchtigender inspiratorischer Husten die Atemlosigkeit verstärken [3,37,127–130].

Da viele Patienten ihr Aktivitätsniveau unbewusst einschränken oder verlangsamen, um Symptome zu vermeiden, nehmen sie leichte bis mäßige Beschwerden möglicherweise gar nicht wahr; sie wissen jedoch, dass sie langsamer geworden sind und weniger leisten können. Beeinträchtigungen des Bewegungsapparats, sarkoidosebedingte Myopathie und Gelenkbeteiligungen der unteren Extremitäten schränken die Aktivität ebenfalls ein und können dadurch das Erkennen kardiopulmonaler Einschränkungen zusätzlich erschweren. Werden Patienten jedoch gezielt nach bestimmten Situationen und Veränderungen im Zeitverlauf gefragt, erkennen sie möglicherweise, dass sie bestimmte Aktivitäten zunehmend vermieden haben – beispielsweise bergauf zu gehen oder sich hinunterzubeugen – oder dass sie inzwischen länger brauchen, um eine bestimmte Strecke zu gehen oder das Bett zu machen. Patienten dabei zu helfen, einzelne Komponenten ihrer Beeinträchtigung zu verstehen und zu benennen, kann die HRQoL verbessern: Das diffuse Gefühl, dass hilflos „alles“ nicht stimmt, wird aufgelöst, und es entstehen konkrete Ansatzpunkte für Verbesserungen.

Bei kardiopulmonalen Erkrankungen geht Atemlosigkeit – anders als andere Formen belastungsbedingter Atemlosigkeit – mit neurophysiologischem, kognitivem und emotionalem Leidensdruck einher [131–133]. Patienten machen sich erhebliche Sorgen über Atemlosigkeit und darüber, was ihr Auftreten in einem bestimmten Moment bedeuten könnte. Dieser Leidensdruck im Zusammenhang mit Atemlosigkeit beeinträchtigt die Teilhabe am Leben und gesundheitsfördernde körperliche Aktivität. Gespräche zwischen Patient und Behandler, in denen vermittelt wird, dass Atemlosigkeit und Entsättigung unterschiedliche und bis zu einem gewissen Grad voneinander unabhängige Phänomene sind, sind entscheidend dafür, dass Patienten sich sicher und zuversichtlich körperlich betätigen können [3,38,131,132]. Entsättigung ist ein chemisches Phänomen; Atemlosigkeit dagegen ist ein komplexes, multifaktorielles und mehrdimensionales Erleben, zu dem neben der kardiopulmonalen Erkrankung auch Dekonditionierung, Angst und ungünstige Atemmuster beitragen können. Atemlosigkeit ist für sich genommen physiologisch nicht schädlich [132]. Patienten, die im Hinblick auf körperliche Aktivität Angst oder Frustration empfinden, kann beispielsweise Folgendes vermittelt werden: „Mangelnde körperliche Fitness verursacht Atemlosigkeit und Fatigue.“ Und: „Bewegung und körperliche Aktivität verbessern die Fitness. Bewegung verursacht ebenfalls Atemlosigkeit, kann aber so gestaltet werden, dass sie nicht belastend ist und dazu beiträgt, die Atemlosigkeit im Laufe der Zeit zu verringern.“

Eine weitere häufige Möglichkeit zur Intervention bei kardiopulmonalen Symptomen betrifft dysfunktionale Atemmuster wie Hyperventilation oder das Anhalten des Atems. Bei Patienten mit einer zugrunde liegenden kardiopulmonalen Erkrankung besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko, sich ungünstige Atemmuster anzugewöhnen. Diese können zusätzliche neurophysiologische Mechanismen auslösen, die sich mit der durch die Grunderkrankung verursachten Atemlosigkeit überlagern [134]. Störungen des Atemmusters und dysfunktionale Atemmuster können durch eingeübte Atemregulation erfolgreich in günstigere Atemmuster umgelernt werden. Dazu kann der Atem durch körperliche Aktivität und Achtsamkeitstechniken bewusst körperlich erfahrbar gemacht und die Körperwahrnehmung als Anker genutzt werden, um die Atmung zu stabilisieren und zu stärken. Handventilatoren wirken bei Atemlosigkeit auf ähnliche Weise: Die Aufmerksamkeit wird auf das Kältegefühl auf der Haut gelenkt, das zugleich die parasympathische Aktivität stimuliert und Herz- und Atemfrequenz verlangsamt.

5.7 Belastungsintoleranz und Muskelbeeinträchtigung

Belastungsintoleranz (45 %) und Muskelschwäche (Prävalenz 12–27 %) treten bei Sarkoidose häufig auf [102]; viele Patienten leiden unter Dekonditionierung und funktionellen Beeinträchtigungen. Belastungsintoleranz wird meist auf eine kardiopulmonale Erkrankung oder Dekonditionierung zurückgeführt. Werden jedoch andere mögliche und häufig multifaktorielle Ursachen übersehen, bleiben Möglichkeiten für gezielte Maßnahmen ungenutzt. Zu den häufigen Faktoren, die zur Belastungsintoleranz beitragen, gehören Myopathie, neuromuskuläre Funktionsstörungen, psychischer Leidensdruck, kognitive Desorganisation, Fatigue, Glukokortikoidtherapie sowie manifeste oder subklinische Entzündung. Die Beurteilung der Belastbarkeit und der Muskelfunktion – Muskelkraft und Muskelausdauer – ist bei symptomatischen Sarkoidose-Patienten wesentlich, um Schwere und Ausmaß behandelbarer Krankheitsmanifestationen und damit verbundener Beeinträchtigungen der HRQoL zu erfassen [108].

Sarkoidose-Patienten mit verminderter peripherer Muskelkraft weisen stärkere Fatigue sowie schlechtere Ergebnisse bei Lungenfunktionsprüfung, Sechs-Minuten-Gehstrecke (6MWD) und HRQoL auf als Patienten ohne verminderte periphere Muskelkraft [102,108]. Der Zusammenhang zwischen verminderter Muskelkraft, Belastungseinschränkung und Fatigue bei Sarkoidose ist nicht gut verstanden. Eine mögliche Erklärung ist eine multifaktoriell bedingte Schwäche der Skelettmuskulatur – durch Granulome, Steroide, systemische Entzündung und Inaktivitätsatrophie – in Verbindung mit einem negativen Teufelskreis aus abnehmender körperlicher Aktivität und Lungenfunktion sowie zunehmender Dekonditionierung [102,135–137]. Eine „asymptomatische“ Myopathie findet sich bei 50–80 % der Sarkoidose-Patienten, während klinische Symptome bei weniger als 5 % berichtet werden. Myopathische Symptome können möglicherweise durch die Überlagerung mit Fatigue und kardiopulmonaler Dekonditionierung verkannt werden. Eine ausgeprägte Muskelaufnahme im Ganzkörper-PET-CT als Hinweis auf entzündliche myopathische Prozesse findet sich bei etwa 12 % der Sarkoidose-Patienten [138]. Bei den übrigen Fällen einer sarkoidoseassoziierten Myopathie dürften eher nichtentzündliche myopathische Prozesse zugrunde liegen, beispielsweise Steroidmyopathie, Atrophie oder fibrotische Beteiligung [138].

Auch die pulmonale Hypertonie (PH) wird zu selten erkannt. Ihre tatsächliche Prävalenz ist unbekannt; berichtet wurde sie jedoch bei 6–23 % der Sarkoidose-Patienten in Ruhe und bei mehr als 40 % unter Belastung [139]. Mit fortschreitender parenchymatöser Erkrankung nimmt die Prävalenz der PH zu und geht mit einer deutlich schlechteren Prognose einher [140]. Eine unerkannte PH kann durch die kardiopulmonalen Auswirkungen und die systemischen Folgen der beeinträchtigten Herz-Lungen-Funktion auf Kreislauf, Muskeln und Nerven zur Belastungsintoleranz beitragen.

Belastungstoleranz wird häufig anhand der Belastungskapazität oder der kardiorespiratorischen Ausdauer bzw. Fitness beurteilt. Die Muskulatur ist für die Aufrechterhaltung dieser kardiopulmonalen Fitness von wesentlicher Bedeutung; hierfür ist insbesondere die Muskelausdauer relevant. In der klinischen Praxis werden verschiedene Tests zur Beurteilung der Belastungskapazität eingesetzt. Sie lassen sich in maximale Belastungstests – den kardiopulmonalen Belastungstest (CPET) – und submaximale Belastungstests – den Sechs-Minuten-Gehtest (6MWT) – unterteilen. Bei den meisten Myopathien, einschließlich der sarkoidosebedingten Myopathie, steht jedoch die beeinträchtigte Muskelausdauer und nicht die kurzfristig abrufbare Muskelkraft im Vordergrund. Bislang wurden bei Sarkoidose keine routinemäßigen, zuverlässigen Untersuchungen der Muskelausdauer durchgeführt. Die Autoren schlagen daher vor, den Einsatz spezifischer validierter Instrumente zur Beurteilung der Muskelausdauer zu untersuchen: den Functional Index 2 (FI-2) und den FI-3, mit denen die Ausdauer von sieben bzw. drei Muskelgruppen untersucht wird [141].

Die Beurteilung von Belastungstoleranz, Muskelfunktion, körperlichem Aktivitätsniveau und Bewegungsverhalten kann zu gezielten Maßnahmen führen, beispielsweise zur Überweisung zu körperlichem Training oder zu einer Bewegungsberatung, die für die Verbesserung der HRQoL von entscheidender Bedeutung sein können. Prospektive Studien sind erforderlich, um optimale Trainingsparameter, Dauer und Häufigkeit sowie Möglichkeiten für eine langfristig anhaltende Wirkung zu ermitteln.

6. Medikamenten- und komplikationsbedingte HRQoL

6.1 Medikamentenbedingte HRQoL

6.1.1 Unerwünschte Folgen

Das Management medikamentöser Nebenwirkungen bietet eine weitere Möglichkeit, die HRQoL zu verbessern. Behandler sollten sich bewusst sein, dass Medikamente gegen Sarkoidose zwar die Erkrankung wirksam behandeln und dadurch die HRQoL verbessern können, ihre Nebenwirkungen die HRQoL jedoch paradoxerweise verschlechtern können. Konzentriert sich der Behandler ausschließlich auf objektive Messwerte der physiologischen Verbesserung und die Abnahme der granulomatösen Entzündung, können medikamentöse Nebenwirkungen, welche die HRQoL beeinträchtigen, wiederum unbemerkt bleiben.

Die Auswirkungen von Glukokortikoiden auf die HRQoL und unerwünschte Folgen können nicht genug betont werden. Während Glukokortikoide in manchen Fällen lebensrettend sind, führen sie vorhersehbar zu kurzfristiger Unverträglichkeit und bergen langfristig das Risiko bleibender schädlicher Folgen für zahlreiche Organsysteme. Bei Sarkoidose-Patienten, die Prednison oder vergleichbare Glukokortikoide einnehmen, wurde unter Langzeitanwendung über zahlreiche und vielfältige unerwünschte Ereignisse berichtet [11,24,142–144], darunter schwere Infektionen, Psychosen, Schlaflosigkeit, Katarakt, Glaukom, gastrointestinale Blutungen, Myopathie, hormonelle Funktionsstörungen sowie eine erhöhte Verletzlichkeit von Haut und Schleimhäuten [145].

Eine Studie zeigte eine signifikant schlechtere HRQoL bei Patienten, die selbst geringe Dosen Prednison erhielten [11]. Dazu gehört eine Gewichtszunahme, die sich als dosisabhängig erwies [146]. Bei mehr als 900 Sarkoidose-Patienten aus Großbritannien, den USA und den Niederlanden war der stärkste Zusammenhang zwischen einer berichteten Nebenwirkung und der Medikamenteneinnahme die Gewichtszunahme in Verbindung mit erhöhtem Appetit unter Prednison [24]. Neben Adipositas sind Glukokortikoide, die vorhersehbar Hyperglykämie, Hypertonie und Adipositas verursachen, besonders problematisch bei Bevölkerungsgruppen mit hohem Risiko für kardiovaskuläre Morbidität [30–32,144]; diese und andere steroidbedingte Komplikationen können je nach ethnischer Zugehörigkeit, Geschlecht und wirtschaftlichem Status unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Avaskuläre Nekrose – eine Ursache starker Schmerzen, funktioneller Beeinträchtigungen und operativer Eingriffe – sowie verminderte Knochendichte mit Frakturen sind häufige Komplikationen einer langfristigen Glukokortikoidtherapie [30–32]. Ein erhöhter BMI, kardiovaskuläre Erkrankungen, Diabetes, verminderte Knochenmineraldichte, eine frühere avaskuläre Nekrose, gastrointestinale Blutungen oder Ulzerationen in der Vorgeschichte sowie psychiatrische Vorerkrankungen gelten als relative Kontraindikationen für den Einsatz von Glukokortikoiden.

Andere Medikamente gegen Sarkoidose weisen bei sachgerechter Anwendung und Überwachung ein gutes Sicherheitsprofil auf. Die Autoren setzen Prednison entsprechend dem Schweregrad der Erkrankung zurückhaltend und nur als Überbrückung bis zum Wirkungseintritt einer steroidsparenden Sarkoidose-Therapie wie Methotrexat ein. Anschließend wird Prednison unter sorgfältiger, vorausschauender Überwachung reduziert, sobald die steroidsparende Therapie wirksam wird. [30–32,147] Die Tabellen 2–4 geben einen Überblick über häufige unerwünschte Ereignisse, Kontraindikationen und Schutzmaßnahmen beim Einsatz von Glukokortikoiden.

6.1.2 Verbesserung der Therapieverträglichkeit

Auf Grundlage eines SDM-Kommunikationsmodells können vorausschauende Aufklärung, sorgfältige Anamnese und Überwachung in Verbindung mit verschiedenen Maßnahmen zur Verbesserung der Verträglichkeit die Therapietreue erhöhen und Vorbehalte gegenüber Sarkoidose-Therapien verringern. Häufigere Termine oder eine Kontaktaufnahme mit Patienten während der Einleitung einer medikamentösen Therapie können dazu beitragen, Probleme frühzeitig zu erkennen und Maßnahmen einzuleiten, beispielsweise eine vorübergehende Dosisreduktion, Therapiepausen, eine Anpassung des Einnahmezeitpunkts, eine Aufteilung der Dosis, einen Wechsel der Darreichungsform oder zusätzliche Bedarfsmedikation zur Verbesserung der Verträglichkeit. Darüber hinaus können Achtsamkeitstechniken – die Praxis, die eigene Aufmerksamkeit ohne Wertung auf den gegenwärtigen Moment zu richten, meist durch die Verbindung mit der körperlichen Wahrnehmung des Atems – dazu beitragen, die Intensität der Symptomwahrnehmung zu vermindern [151].

6.2 Komplikationsbedingte HRQoL

Die Prävention von Komplikationen der Sarkoidose oder ihrer Behandlung trägt dazu bei, die HRQoL zu erhalten (Tabelle 5). Ein erheblicher Teil behandlungsbedingter Komplikationen wurde bereits oben beschrieben. Checklisten können auch hier helfen, Patienten durch ihre Versorgung zu navigieren und Komplikationen zu verhindern.

Zu den präventiven Maßnahmen zählen:

• Regelmäßig geplante Untersuchungen zur Überwachung der Medikamententoxizität, um Unterbrechungen der Medikation zu vermeiden und zugleich die Patientensicherheit zu gewährleisten [8,152].
• Verschreibung einer ausreichenden Medikamentenmenge, jedoch nur bis zum Zeitpunkt der nächsten Toxizitätskontrolle, um eine längere Einnahme ohne entsprechende Überwachung zu vermeiden.
• Überwachung und Dokumentation von Dosierung und Behandlungsdauer von Prednison und NSAR, um eine proaktive Dosisreduktion oder den Übergang zu nachhaltigeren Behandlungsoptionen zu unterstützen.
• Aufklärung zur Vitamin-D-Regulation bei Sarkoidose, um einer Hypervitaminose vorzubeugen.
• Das Risiko schwerer Infektionen vermindern
• durch aktuellen Impfstatus
• gegebenenfalls antibiotische Prophylaxe
• und Aufklärung über geeignete Präventionsmaßnahmen wie Händewaschen und Maskentragen.
• Aufklärung über medikamentenbedingte Warnzeichen für Komplikationen und über spezifische Präventionsmaßnahmen für die jeweilige Medikation.
• Beratung zu Sonnenschutz und Sonnenexposition bei der Einnahme bestimmter DMARDs und Biologika [152].
• Die Förderung körperlicher Aktivität als therapeutische Maßnahme und als Strategie zur Stressreduktion wird im Folgenden näher erläutert.

7. HRQoL-Selbstmanagementstrategien für Patienten und Angehörige

Wie bereits im Zusammenhang mit PEMs erörtert, ist die Aufklärung von Patienten über die Erkrankung, die zu ihrer Behandlung eingesetzten Medikamente und die Strukturen des Gesundheitssystems wesentlich, um die aktive Beteiligung zu fördern, die Therapietreue zu verbessern und die Fähigkeit zu stärken, mögliche Komplikationen zu erkennen und abzuwenden und dadurch die HRQoL zu schützen. Wie bereits beschrieben, kann die Verbindung zu Patientenorganisationen Patienten und Angehörigen Unterstützung und Halt geben. Auch das Kennenlernen von Maßnahmen, die bis zu einem gewissen Grad in den Alltag integriert und zur Gewohnheit werden können, bietet Möglichkeiten, die HRQoL zu verbessern – durch eine mögliche Verminderung der Krankheitsaktivität, bessere Fitness und körperliche Funktionsfähigkeit sowie ein verbessertes psychisches Wohlbefinden.

7.1 Stressreduktion zur Verbesserung der HRQoL

Maßnahmen zur Förderung des Wohlbefindens wie Achtsamkeit [151], Yoga, Tai-Chi und körperliche Aktivität können die Fähigkeit von Patienten stärken, mit psychischen und körperlichen Belastungen sowie organisatorischen Belastungen der Gesundheitsversorgung besser umzugehen [49–51]. Der in Abschnitt 7.2 näher beschriebene myogene Einfluss sowie andere Aktivitäten, welche die Stressreaktion vermindern, lösen vielfältige physiologische Prozesse aus. Eine wichtige Rolle spielen dabei die Stimulation und Konditionierung des Vagusnervs, wodurch verschiedene Mechanismen im Herz-Lungen-System, Immunsystem, Gehirn und Zentralnervensystem sowie gastrointestinale Reaktionen in Gang gesetzt werden. Mit der Zeit erleichtern solche Praktiken das Auslösen und Aufrechterhalten dieser parasympathisch vermittelten Entspannungsreaktion. Bei verminderter Stressreaktion entspannt sich beispielsweise das Myokard als Reaktion auf parasympathische Impulse und die Herzfrequenz verlangsamt sich; langfristig kann dies die Herzfrequenzvariabilität stärken. Chronischer Stress ist mit einer Verkürzung chromosomaler Telomere verbunden, die ihrerseits mit Malignomen, Autoimmunerkrankungen und Fibrose assoziiert sind; integrative Interventionen können diesem Prozess entgegenwirken und scheinen die Telomerlänge zu erhöhen [153,154]. Das Spektrum solcher Maßnahmen reicht von strukturierten bzw. systemseitig angebotenen Interventionen über selbst entwickelte Praktiken – beispielsweise ein Musikinstrument zu spielen, zu malen oder ein abendliches Ritual zum Zur-Ruhe-Kommen – bis zu selbst gewählten Aktivitäten wie der Teilnahme an einem Bewegungskurs oder einer Selbsthilfegruppe.

7.2 Bewegung und körperliche Aktivität zur Verbesserung der HRQoL

Körperliches Training verbessert die Fitness und kann dadurch kardiopulmonale Einschränkungen teilweise ausgleichen. Patienten gewinnen damit mehr Leichtigkeit, Leistungsfähigkeit und Reserven für die Teilhabe am Alltag und an Aktivitäten. Ein wesentlicher Bestandteil der HRQoL besteht daher darin, dass Behandler sichere körperliche Aktivität als zentralen Bestandteil der Sarkoidose-Versorgung unterstützen oder dafür weitere Mitglieder des Versorgungsteams einbeziehen. Dies gilt für alle Grade der Leistungsfähigkeit und Krankheitsschwere, wobei mögliche Phasen zunehmender Krankheitsaktivität berücksichtigt werden müssen. Im Mittelpunkt der Beratung stehen die Förderung der muskulären und kardiopulmonalen Fitness, die Aktivierung krankheitsmodifizierender Mechanismen körperlichen Trainings sowie die Steigerung von körperlicher Aktivität und körperlicher Leistungsfähigkeit. Vom Behandler initiierte Gespräche über Adipositas tragen wahrscheinlich wenig dazu bei, den Patienten für die wichtige Botschaft körperlicher Fitness zu gewinnen [155].

Für aerobes und muskelkräftigendes Training ist sowohl bei Gesunden als auch bei Menschen mit Erkrankungen eine signifikante Verbesserung der HRQoL sowie kardiovaskulärer, endothelialer, metabolischer und hormoneller Funktionen, von Muskelstruktur und -funktion, Lungenmechanik und Mobilität beschrieben. Darüber hinaus wirkt es sich günstig auf systemische Entzündung, Fatigue und depressive Symptome sowie insgesamt auf ein breites Spektrum physiologischer und psychischer Merkmale aus. Pulmonale Rehabilitation ist eine praktikable, sichere und wirksame Strategie [156,157], um durch Schulung Atmung, Belastungstoleranz, Fatigue und Husten zu verbessern – unabhängig von der zugrunde liegenden Diagnose, beispielsweise ILD oder PH. Sicherheitsaspekte des körperlichen Trainings bei sarkoidosebedingten kardiopulmonalen Befunden [157,158] sowie programmatische Überlegungen und Möglichkeiten zur Optimierung für diese Patientengruppe sind in Tabelle 6 und Tabelle 7 [159] dargestellt.

Die Evidenz für die Bedeutung körperlichen Trainings bei Sarkoidose ist zwar begrenzt, aber vielversprechend. Beschrieben wurden eine verbesserte körperliche Leistungsfähigkeit [110,111,160], Muskelkraft [110] und HRQoL [160] sowie eine verringerte Fatigue nach einer zwölfwöchigen ambulanten Trainingsintervention. Anhaltende Effekte auf die körperliche Leistungsfähigkeit (VO2max und 6MWD) sowie die mit dem St. George’s Respiratory Questionnaire (SGRQ) erfasste HRQoL blieben bei einer Nachuntersuchung nach sechs Monaten erhalten [160].

Körperliches Training übt die Koordination von Bewegung und Atmung und verbessert dadurch die Fähigkeit, komplexe, körperlich anspruchsvolle oder kraftintensive Aktivitäten auszuführen. Die Kräftigung des Zwerchfells, die bei vielen Formen körperlichen Trainings erfolgt, ist ein weiteres Beispiel dafür, wie Training die Atemmechanik verbessern und Eigenschaften fördern kann, welche die Atmung unterstützen, beispielsweise Gleichgewicht, Rumpfkraft und die Funktion des unteren Rückens [161]. Als großer Muskel kann das Zwerchfell möglicherweise gesundheitsfördernde myogene Signalwege verstärken, die mit Entzündung, Fibrose sowie psychischer und kardiovaskulärer Gesundheit zusammenhängen. Daher werden bei entzündlichen und kardiopulmonalen Erkrankungen zunehmend Strategien untersucht, die über das Zwerchfell vielfältige gesundheitliche Wirkungen entfalten können, darunter Singen für die Lungengesundheit [162–164], yogische Atemtechniken, Tai-Chi [49–51,165] sowie bestimmte Yoga- und Tanztechniken [166]. Diese Praktiken fördern gesündere Atemmuster und eine effizientere Atmung und tragen damit insgesamt zur Fitness bei.

8. Schlussfolgerungen

Der Einfluss, den Behandler auf die HRQoL nehmen können, beruht wesentlich auf patientenzentrierten Werten. Die Möglichkeiten sind vielfältig und können tiefgreifende Auswirkungen haben. Patientenzentrierte Strategien müssen keine großen Interventionen oder grundlegenden organisatorischen Veränderungen sein, um eine bedeutsame Wirkung zu erzielen. Aufrichtiges Zuhören und das Anerkennen des Leidensdrucks durch den Behandler stärken Motivation und Selbstbestimmung des Patienten und helfen dem Behandler, wesentliche körperliche oder psychische Symptome sowie das Ausmaß ihrer Beeinträchtigung der HRQoL zu erkennen. Patienten sind Partner in Forschung, Gesundheitspolitik und Aufklärung sowie bei der Förderung ihrer eigenen Gesundheit und der Gesundheit anderer Patienten – ihnen weniger als diese Rolle zuzugestehen, entspricht einem überholten Verständnis von Patientenversorgung.

Symptome tragen wesentlich zu Beeinträchtigungen und einer verminderten HRQoL bei. Ihre Erfassung eröffnet vielfältige Möglichkeiten, die HRQoL und andere wichtige Krankheitsfolgen zu verbessern. Ein Behandler, der das breite Spektrum der Manifestationen und Symptome der Sarkoidose sowie die Vielzahl ihrer möglichen Ursachen kennt, ist besser in der Lage, wahrscheinliche Ursachen sorgfältig herzuleiten und zu klären. Kritisches Denken braucht Zeit, hilft aber, Fehldiagnosen zu vermeiden, Diagnoseverzögerungen zu verkürzen und Patienten vor ungünstigen Krankheitsfolgen zu schützen; zugleich stärkt es das Vertrauen des Patienten in den Behandler. All dies sind Faktoren, welche die HRQoL beeinflussen.

Eine einladende, angenehme und sichere Umgebung sowie eine gezielte patientenzentrierte Kommunikation sind entscheidend dafür, wie Patienten ihre Versorgung wahrnehmen und sich daran beteiligen. Instrumente wie Checklisten, gemeinsame Entscheidungsfindung (SDM) und patientenberichtete Messinstrumente unterstützen Behandler auf vielfältige Weise dabei, die HRQoL zu untersuchen und zu verbessern. Über die einfache Erfassung mit anschließender Intervention hinaus können diese Instrumente auch der Kommunikation über Veränderungen des Leidensdrucks durch Symptome und wichtige Stationen im Krankheitsverlauf dienen, patientenberichtete Veränderungen der Krankheitsaktivität im Zeitverlauf abbilden und die Entwicklung von Aktionsplänen zur Vermeidung wiederkehrender Komplikationen unterstützen.

Das Erkennen und Vermeiden medikamentenbedingter Symptome und Komplikationen ist sowohl für kurz- als auch langfristige Krankheitsfolgen und die Vermeidung unnötiger funktioneller Beeinträchtigungen von großer Bedeutung für die HRQoL – insbesondere im Zusammenhang mit Glukokortikoiden. Die Autoren befürworten daher als proaktive Maßnahme zum Schutz der HRQoL einen zurückhaltenden und sorgfältig überwachten Einsatz von Glukokortikoiden unter Nutzung steroidsparender Behandlungsalternativen gegen Sarkoidose.

Tabelle 8 enthält eine vorläufige Forschungsagenda für die Untersuchung bzw. Entwicklung eines breiten Spektrums HRQoL-bezogener Zusammenhänge, Untersuchungen und Interventionen. Fatigue, das am häufigsten als beeinträchtigend beschriebene Symptom, sowie das heterogene Konzept der bei Sarkoidose auftretenden Phasen zunehmender Krankheitsaktivität bedürfen dringend weiterer Untersuchung, um Ursachen, Komplikationen und unterschiedliche Formen voneinander abzugrenzen und sichere Maßnahmen zur Erholung zu bestimmen. Die Entwicklung patientenberichteter Messinstrumente wie Patient Engagement Measures (PEM) wird dazu beitragen, konkrete Fähigkeiten zum Selbstmanagement sichtbar zu machen, sodass Patientenaufklärung und entsprechende Fähigkeiten gezielt gestärkt werden können – als wichtige Strategie zur Verbesserung der HRQoL. Darüber hinaus ist die Entwicklung eines sarkoidose-spezifischen Patient-Reported Experience Measure (PREM) geplant, mit dem sich die Patientenzentrierung der Versorgung auf lokaler, regionaler und nationaler Ebene beurteilen und weiterentwickeln lässt. Ungleichheiten in der Gesundheitsversorgung bleiben eine zentrale bislang nicht erfüllte Herausforderung für die Verbesserung von Versorgung und Überleben. Die Entwicklung und Erprobung von Kommunikationsprotokollen und formalen Checklisten zur Unterstützung der klinischen Praxis bei dieser sehr komplexen Erkrankung könnte dazu beitragen, vielfältige Ungleichheiten zu überbrücken und die Versorgung von Menschen mit Sarkoidose zu verbessern.