Sarkoidose-Kongress in Belgrad 2019

1. Anreise
2. Tag 1: Epidemiologie, Diagnose und klinische Aspekte der Sarkoidose
3. Tag 2: Behandlung und Management von Sarkoidose, IPF und anderen ILDs
4. Tag 3: Quality of Life bei Sarkoidose und anderen ILDs
5. Patientenvertreter - Treffen
6. Nachlese - was bleibt?

Anreise

Von der Serbischen Pneumologischen Gesellschaft (RSS) wurde in der Zeit vom 22.-24. April 2019 ein dreitägiger Kongress Management of sarcoidosis and interstitial lung diseases zu den Themen Sarkoidose und IPF veranstaltet. Die veranstaltende Gruppe rund um Violeta Vucinic verfügt über mehrere Jahrzehnte kontinuierliche Erfahrung und Daten an der wahrscheinlich permanent größten Patientenkohorte Europas. Weil sich in Belgrad nicht nur eine Klinik für pneumologische Sarkoidose, sondern über die Jahrzehnte ein ganzes Netzwerk an verschiedenen Fachspezialisten etabliert hat, waren die Vorträge dem systemischen Charakter der Sarkoidose geschuldet sehr breit gestreut. Fünf Vortragseinheiten hatten z.B. explizit "neuro" im Titel - ein Bereich, der bei uns sonst recht kurz kommt. Dem entsprechend gab es viel Stoff vorzutragen - der Vortrags-Tagesablauf von 9h bis nach 21h war anspruchsvoll und vielversprechend (Programm).

Was ich erst im Lauf der Zeit verstanden hab, war, dass diese medizinische Fortbildung eine der drei global größten Konferenzen zum Thema war. Die Jahreskonferenz der weltweiten WASOG mit wechselnden Veranstaltungsorten ist sicherlich das herausragende jährliche Zusammentreffen der Sarkoidosespezialisten aus allen Ländern. Daneben hat die Jahreskonferenz der amerikanischen AASOG eher wissenschaftlichen Charakter, während die serbische Veranstaltung eher in Richtung Patientenbetreuung ausgerichtet ist. Dem enstprechend standen nicht nur lokale Referenten und Sprecher aus den Nachbarländern am Programm, sondern auch die Spitzen der WASOG waren (wie üblich) anwesend und mit Vorträgen vertreten.

Belgrad ist nur einen kurzen Ausflug von Wien entfernt und ich freute mich, schon im Autobus zum Flieger Daniel Culver neben mir zu erkennen. Es war irgendwie ein komisches Gefühl, mit dem Pneumolgen aus Cleveland und nächstem Präsidenten der WASOG, der mir bis dahin nur von Videos her vertraut war, einfach ein wenig zu tratschen. Auch wenn er wahrscheinlich ein bischen müde war, weil Wien auf seiner Anreise nur ein Zwischenstopp gewesen ist. Für mich war die Begegnung aber ein sehr motivierender Auftakt.

---

Tag 1: Epidemiologie, Diagnose und klinische Aspekte der Sarkoidose

Einleitung

Der erste Tag begann mit einer Vorstellung der Klinik. Zu meiner Schande muss ich gestehen, dass ich bis zu diesem Zeitpunkt nicht wußte, dass es in Serbien seit rund 20 Jahren eine nationale medizinische Sarkoidose-Gesellschaft gibt ( Geschichte der Sarkoidose-Klinik in Belgrad). Dass Belgrad schon lange eine von 19 WASOG-anerkannten Sarkoidose-Kliniken in Europa ist, wusste ich schon. Mir war aber zu diesem Zeitpunkt noch nicht wirklich bewußt, dass ich für einige Tage in eine bemerkenswerte Geschichte der Sarkoidose eintauchen durfte.
Nach der Kongresseröffnung durch den zuständigen Minister (das gab es in Österreich schon länger nicht) ging es mit den Fachvorträgen los. Neben den Präsentationen gab es auch eine Menge Anmerkungen, Kommentare und zwischen-den-Zeilen-Bemerkungen, von denen ich im Folgenden einige aufzählen will.

Violeta Mihailovic-Vucinic - Epidemiology of sarcoidosis in Serbia

Die Gastgeberin (Autorin des Atlas of Sarcoidosis) und im Jahr 2000 Gründerin der nunmehrigen Serbischen Sarkoidosegesellschaft gab einen Einblick in die Daten des lokalen Patientenregisters. Die Belgrader Klinik hat ein großes Einzugsgebiet und bemüht sich speziell um die multidisziplinäre Betreuung der Patienten, darum ist in den Registerdaten nur relativ wenig fachspezifischer Bias zu erwarten. Andernorts ist es nämlich oft ein Problem, dass z.B. im Register einer Lungenklinik fast nur Patienten mit primärer Lungenbetroffenheit zu finden sind.
Eine Verzerrung von Registerdaten kann aber natürlich aus einer anderen Ecke kommen. So sind etwa 2/3 der Personen im Belgrader Sarkoidose-Register weiblich, obwohl die globale Verteilung eher geschlechtsneutral ist. Vielleicht gehen die Männer hier weniger zum Arzt oder reden weniger mit dem Arzt, sodass sie nicht oder nicht richtig diagnostiziert werden?
Etwas erstaunlich war für mich zu hören, dass beinahe die Hälfte der sich mit akuter Sarkoidose präsentierenden Patienten auf längere Sicht mit einem chronischen Verlauf rechnen müßten. Und nur ein kleiner Anteil der Betroffenen habe im Lungenfunktionstest relevante oder ausgeprägte Einschränkungen (siehe Folienbild rechts).

Irina Strambu - ILDs and sarcoidosis in Romania
Irina - mittlerweile eine gute Bekannte aus den Bemühungen um IPF-Patienten (mittlerweile können alle IPF-Patienten ihrer Klinik auch medikamentös behandelt werden) - erzählte, dass die etwa 200 Sarkoidose-Patienten pro Jahr mehr als die Hälfte der ILD-Diagnosen in ihrer Klinik ausmachen würden. Sie erzählte auch, dass ihr in Rumänien keine Fälle von Herzsarkoidose bekannt wären - Herzsarkoidose würde wohl einfach nicht gesehen oder nicht erkannt oder die Patienten verliefen sich irgendwo.
Von den etwa 200 Sarkoidosepatienten, die pro Jahr in der Klinik in Bukarest betreut werden, leiden die meisten unter Husten und Gelenksproblemen. Ein gravierendes Problem sieht sie in einer Über-Therapie, die umso ausgeprägter ausfällt, je weniger Erfahrung der behandelnde Arzt mit Sarkoidose hat.

Sofija Glumac - Differential diagnosis of granulomatosis: pathologist perspective
Die Pathologin zeigte viele Bilder, mit denen ich nicht vertraut bin. Was ich mir aber notiert hab, ist, dass sich die Granulome nicht nur in der Lunge bevorzugt entlang von Lymphbahnen ansammeln/verbreiten.

Robert Baughman - Diagnosis of sarcoidosis: what information is helpful
Ein anderes Beispiel, wie Filterung zu unterschiedlichen Wahrnehmungen führt: Robert Baughman erzählt, dass er selbst bestimmt schon mehr als 2000 Sarkoidosepatienten gesehen hat - aber noch nie einen Patienten mit einem Erythema Nodosum (EN) als Zeichen einer akuten Sarkoidose. Schlicht, weil der Überweisungsweg bis zu ihm so lange dauert, dass das EN schon wieder längst weg ist. Und die Hälfte seiner Patienten klage über trockene Augen.

Daniel Culver - Misdiagnosis of sarcoidosis
Daniel Culver erörtert an mehreren Besipielen, dass Sarkoidose oft nicht erkannt wird - aber auch, dass 1/6 der Sarkoidose-Zuweisungen in seine Klinik schlicht Falschdiagnosen waren. Und er legt auch allen ans Herz, die Augen nach sich im Lauf der Zeit einstellenden Begleiterkrankungen offen zu halten. Er weist daruf hin, dass es ein langer Übergang bis zu einer Fibrose ist und ein Teil dieser Rekonstruktion auch reversibel sein kann, wenn sie rechtzeitig und richtig behandelt wird. Oft wäre es hilfreich, Bilder gemeinsam mit dem Pathologen anzuschauen. Und Sarkoidose lebe entlang der Blutgefäße - im Gegensatz zur IPF, die sich im Volumen manifestiert.

Marc Judson - Organ involvement in sarcoidosis
Marc Judson weist darauf hin, dass bei Sarkoidose alle Organe betroffen wären - manche mehr, manche weniger. Auch kann sich Sarkoidose häufiger in bestimmten Teilen von Organen manifestieren, zum Beispiel in den Narben der Haut. Oder entlang von Lymphbahnen.
Auch hier gibt es wahrscheinlich wieder einen Bias, wenn er meint, 2.5% der Patienten würden im Lauf der Zeit erblinden.
Fragen nach Herzbeschwerden haben seiner Erfahrung nach übrigens mehr Sensitivität als Technik und 30mg pro Tag wäre die von ihm praktizierte Einstiegsdosis bei Arrhythmia.
Zum Thema Verlauf über Zeit verweist er auf sein Paper aus 2012 The clinical course of sarcoidosis.

Elise Lower - Vitamin D, calcium and bone health in sarcoidosis

Elyse Lower erzählt über den Themenbereich Hypercalcurie, Calzium und Vitamin D - die Empfehlungen dazu haben sich schon länger nicht geändert. Und auch nicht die damit auftauchenden Probleme wie Hypercalzämie unter Vitamin-D-Substitution - siehe auch Vitamin D und Sarkoidose.
Als Internistin empfiehlt sie auch die Bestimmung von Creatinin bei der Verlaufskontrolle.

In der offenen Diskussionsrunde am Abend wird auch die Frage gestellt, warum an manchen Orten recht eigentümlich oder Organ-fokussiert behandelt wird. Marc Judson antwortet mit dem netten Satz: "It's hard to educate doctors."

---

Tag 2: Behandlung und Management von Sarkoidose, IPF und anderen ILDs

Mareye Gering – Voortman - Neurosarcoidosis und Small fiber neuropathy in sarcoidosis
Moreye erzählt aus dem holländischen Register für Neurosarkoidose: Ein Hörverlust ist oft permanent, ebenso sind neuro-endokrine-Probleme oft irreversibel. Bei 50%-70% der Neurosarkoidose-Patienten ist Neurosarkoidose die Erstdiagnose - die kommen nicht vorher zum Lungenfacharzt.

Parasarcoidosis ist das Kunstwort, das die Sarkoidosebeschwerden abseits von Granulomen beschreiben soll. Eine von einer holländischen und einer deutschen Patientenvertretung unterstütze Umfrage kam zum Schluß, dass fast alle Patienten unter Problemen wie Fatigue, Gelenks- und Muskelschmerzen, sowie Konzentrations- und Erinnerungsproblem leiden (The Burden of Sarcoidosis Symptoms from a Patient Perspective).
Small Fiber Neuropathy (SFN) ist patchy bei Sarkoidose, längenabhängig z.B. bei Diabetes.
Empfiehlt Methylprednisolon und Drittlinien-Therapie bei Beteiligung des Rückenmarks und überhaupt frühe Zweit- oder Drittlinientherapie bei Neurosarkoidose (siehe auch Management of neurosarcoidosis).
Sie erinnert an den alten Fingertest zur Erhärtung des SFN-Verdachts: Finger eine halbe Stunde in 37 Grad warmes Wasser. Faltige Finger -> normal, keine Falten -> SFN-Verdacht.
SFN ist nicht leicht zu behandeln, eigentlich nur mit Schmerzmitteln. Anti-TNF-α nur bei aktiver Sarkoidose mit erhöhtem TNF-α.
Sie empfiehlt auch dringend multidisziplinäre Patientenbetreuung.

Ganesh Raghu - IPF Treatment
Springt als Ersatzsprecher ein und erzählt über die Galapagos-Studie (an der Kliniken aus Österreich nicht teilnehmen konnten) und (wo angebracht) die Wichtigkeit von Reflux-Therapie, die ähnlich wirksam wie Pirfenidon wäre und dazu auch noch Exazerbationen verringern würde.

---

Tag 3: Quality of Life bei Sarkoidose und anderen ILDs

Der dritte Tag befasste sich speziell mit Themen rund um Patientenprioritäten. Marc Judson meinte, die größten Probleme bei der Behandlung wären die Medikamenten-Nebenwirkungen und die zu kurze Zeit pro Patient.

Violeta Mihailovic-Vucinic zeigte aus Daten von 15 Jahren Erfassung von Patientenbefindlichkeiten mittels Fragebögen, dass die Prioritäten von Patienten und behandelndem Arzt auch weit auseinander liegen können. Aber auch unterschiedliche soziale Gruppen innerhalb der Patienten haben generell unterschiedliche Auffassungen betreffend Medizin.

Den Abschluß der Veranstaltung machten Patientenvertreter im Duett.
Jeanette Boyd von ELF, welche die Patientenvertretergruppe zur Erstellung der Sarkoidose-Leitlinie organisiert, stellte die Umfrage nach Patientenprioritäten vom letzten Jahr vor. Naheliegender Weise wurden Lebensqualität und Funktionieren im Alltag weitaus wichtiger bewertet als Blut- und Lungenfunktionstests.

Chris Knoet aus den Niederlanden erzählte, dass bei ihm daheim 1/3 aller diagnostizierten Patienten im Verein organisiert wären - mehr als ein Fingerzeig, dass Patientenvertretung in Holland anders gelebt wird als bei mir daheim.

---

Patientenvertreter - Treffen

Patientenvertreter aus Europa und den USA sind der Einladung der Serbischen Sarkoidoseorganisation zu Kongress und Quartier (!!) gefolgt und konnten ein paar Tage inmitten einer kleinen, aber engagierten und auch verdienten Sarkoidose-Gemeinschaft verbringen. Deklarierter Reisezweck war Tätigkeits-Abstimmung rund um die in Arbeit befindliche Sarkoidose-Leitlinie. Direkt dazu gab es aber nicht viel abzustimmen, weil der Fortschritt einigermaßen im Verzug war - vielleicht wegen der großen Diskrepanz zwischen Ärzten, die es besser oder einfacher finden, Röntgenbilder zu behandeln im Gegensatz zu denen, die auch die Patienten nach ihrem Befinden fragen.

Robert Baughman skizzierte uns den weiteren Zeitplan und zeigte sich zuversichtlich, dass die Therapie-Leitlinie am ERS-Kongress 2020 (der wird in Wien stattfinden) vorgestellt wird. Vielleicht wird es auch schon ein Statement der WASOG beim gemeinsamen Jahrestreffen 2020 mit der AASOG geben - es wäre ein Highlight dieses Joint Meetings. Die Publikation der Diagnose-Leitlinie der ATS ist für Frühjahr 2020 geplant.

---

Nachlese - was bleibt?

Die Belgrader Klinik mit ihren mehr als 2300 Patienten im Register, die zum Teil schon über etliche Jahrzehnte verfolgt werden, ist herausragend. Bei einer vielbeachteten, gemeinsamen Studie (Phenotypes of organ involvement in sarcoidosis) hat Belgrad beinahe ebenso viele Patienteneinträge beisteuern können wie alle teilnehmenden Kliniken aus Deutschland zusammen.
Serbien mag jetzt vielleicht nicht das Land mit den allerneuesten medizinischen Technologien sein, was aber offenbar durch permanentes Engagement mehr als wettgemacht wird. Objektiv stammen aus Serbien unendlich mehr einschlägige Publikationen zur Sarkoidose als aus dem etwas größeren Österreich.
Und subjektiv? Es war ein sehr eigenartiges Gefühl, das sich in den drei Tagen in Belgrad bei mir eingestellt hat. Das Gehörte war zum allergrößten Teil irgendwie vertraut und ich hatte auch bei Diskussionen den Eindruck, dass irgendwie alle Anwesenden auf einer gemeinsamen Wellenlänge unterwegs waren. Ein Gefühl, das ich bei den meisten "Fachgesprächen" daheim schmerzlich vermisse. Und auch ein Gefühl des Vertrauens, von dem ich mir gut vorstellen kann, dass Patienten davon profitieren.
Mit der gebotenen Darstellung ist auch leicht anzunehmen, dass Vertrauen der Patienten in die in Belgrad behandelnden Ärzte nicht nur aufgrund ihrer wissenschaftlichen Tätigkeit begründet ist, sondern auch weil der Mensch sichtbar wichtig genommen wird und nicht nur ein einzelner Organbefund - das war auch die Bezeichnung, nach der ich ein paar Tage gesucht habe: Begründetes Vertrauen.
Begründetes Vertrauen, das wünsch ich mir auch für die Beziehung zu meinen Ärzten daheim.

Für mich bleibt die Erinnerung an ein motivierendes, intimes Familientreffen, von dem ich wahrscheinlich bis an meine Lebensende erzählen werde. Motivierend ist auch der Zusammenhalt in der "Familie": Der Imagefilm am Anfang wurde vom Kardiologen aus der Gruppe erstellt, der Kongressfotograf ist seine Sarkoidose schon wieder los.

Wir Patientenvertreter wurden ganz selbstverständlich in den Familienkreis aufgenommen und ich bin stolz, dabei gewesen zu sein.
Und ich bin auch stolz, dass in Österreich von Fachgesellschaften für den Kongress geworben wurde und auch eine Ärztin aus Österreich am Kongress mit dabei war. Ein echter Lichtblick.

Und damit noch mehr bleibt: hier die Nachbesprechung auf der WASOG-Seite und im Folgenden ein paar Fotos zur Erinnerung für mein Familienalbum.

(Letzte Änderung: 2019-11-22)