Nach der Einführung erzählen drei direkt oder indirekt Betroffene als Patientenvertreter ihre Geschichte.

Mary McGonagale ist Ärztin; ihr Ehemann (45) ist überraschend an Herzsarkoidose gestorben, obwohl Sarkoidose bekannt war und behandelt wurde. Kämpfte für intensiveres Screening bei ihrem Bruder mit ebenfalls schon länger bekannter Sarkoidose der Gelenke (Kampf auch mit Versicherung wegen Kosten). Ihr Vater war auch schon mit Herzproblemen (unbekannter Ursache) im Alter von 49 gestorben.
Sie hält ein Plädoyer für einen Leitarzt, weil Sarkoidose den ganzen Körper betrifft und sich zu viele Ärzte nur auf ihr Fach beschränken. Sie ruft auf, sich einen internistisch orientierten Leitarzt mit Hilfe der Patientenvereinigung zu suchen, wenn man noch keinen hat - aus eigener, ärztlicher Erfahrung.

Frank Rivera erzählt über die Fehldiagnosen und Fehlbehandlungen am langen Weg zur richtigen Diagnose.

Connie Hsia - Pulmonary Sarcoidosis

Es ist nicht ganz leicht, eine Einführung in Sarkoidose zu geben, weil es ein komplexes Gebiet ist.
Zeigt Bilder von Granulomen, von einfach nur da bis störend und bis Gewebe zerstörend, überall im und am Körper.
120 Patienten in der Abteilung, keine Lungenbeteiligung bei nur 3%, Patienten Afroamerikaner zu Kaukasier wie 80:20.
Zählt auch noch granulomatöse Erkrankungen mit bekannter Ursache auf.

Fatemeh Ezzati - Rheumatological Concerns

Sarkoidose

• ist eine entzündliche Erkrankung charakterisiert durch nichtverkäsende Granulome, die gewöhnlich die Lunge - in Wirklichkeit aber jedes Organ betrifft.
• wird von einer großen Menge medizinischer Spezialfächer gemanaged
• ein interdisziplinärer Ansatz, mit Rheumatologie als Hauptkomponente, kann eine bessere Versorgung bieten.

Nicht jedes Erythema nodosum und nicht jedes nichtverkäsendes Granulom kommt von Sarkoidose.

Myopathie:

• akut - gewöhnlich erhöhtes CPK
• nodular (kleine Knötchen im Muskel) - äußerst selten
• chronisch - am häufigsten; proximale Muskelschwäche, eher kein Schmerz. Normales oder erhöhtes CPK, spricht schlecht auf Cortison an.

12': Knochensarkoidose mit Beschwerden bei einem von 20 Patienten.
15': Zur Behandlung muss immer der ganze Körper betrachtet und Wirkung und Nebenwirkung beachtet werden.
Startet mit 10-20mg Prednison, nach ein paar Wochen versuchen zu reduzieren und unter 7.5mg zu kommen.
Falls kein oder kein gutes Ansprechen, dann HQ (Hydroxychloroquine) dazu.
Falls kein gutes ansprechen darauf: MTX
Keine starke Korrelation mit anderen rheumatischen Erkrankungen.

19': Vitamin-D-Versorgung sollte sichergestellt werden.

Dr. Bob Baughman- Treatment Options

Es gibt nur zwei Hauptgründe, welche eine Behandlung der Sarkoidose erforderlich machen: Gefahr vermeiden (Organschädigungen oder Tod) und eine Verbesserung der quality of life.
Die Therapie sollte davon abhängen, wie der Patient sich fühlt.
Nur Symptome können behandelt werden.
Prednisolon ist ein wunderbares Medikament - mit einer unendlichen Liste an unerwünschten Nebenwirkungen.
Prednisolon ist immer das erste Medikament der Wahl - es gibt kein billigeres oder zuverlässigeres oder schneller wirkendes Medikament bei Sarkoidose.
Aber Prednison heilt nicht, sondern lässt die Betroffenen sich nur besser fühlen - das ist OK.
Auch jedes andere Sarkoidose-Medikament bedeutet keine Heilung.

Man bekommt nie die richtige Prednison-Dosis (Prednison-Philisophie):

• wenn sich die Sarkoidose ruhig verhält, nimmt man zu viel
• wenn sich die Sarkoidose nicht ruhig verhält, nimmt man zu wenig

Besser früher als später Cortison-sparen.
Während Prednison das Immunsystem nur beruhigt, zerstören die v.a. aus der Chemotherapie stammenden Zweit- und Drittlinienmedikamente Gedächtniszellen des Immunsystems.
Zum Vergleich: MTX bei Krebs 150-1000mg, bei Sarkoidose 5-10mg.
Cytotoxische Medikamente wirken in Monaten bis zu einem halben Jahr.

Frage: Wer würde von Infliximab profitieren? Hier gibt es eventuell genetische Hinweise.
Nachteile: Teuer, hohe Allergierate (darum auch nur im KH verabreicht), Kontraindikation Herzprobleme.

Lupus Pernio ist eine stabile Verlaufsform, die ewig aktiv bleibt.

19': Biosimiliar - Empfehlung: nicht umstellen, sondern nur als Neuversuch damit beginnen.

Daniel Culver - Sarcoidosis Treatment and Future Research

Ruft gleich zu Beginn zur Unterstützung und zum Mitmachen bei der FSR Patient Registry auf.

Forschung: Th17.1 sind die Hauptquelle für INF-γ - das könnte die Quelle sein, welche die Entzündung antreibt.
Er spricht für eine "breite" Sarkoidoseforschung, um das "ganze" Krankheitsbild verstehen zu lernen. STAT1 wird von INF-γ aktiviert und ist das am stärken aktivierte Protein in Sarkoidose-Lymphknoten.
Ein großes Problem bei der Sarkoidoseforschung ist auch das Wer, Wann und Wie der Untersuchung, was direkt zur Diskussion Sarcoidosis or Sarcoidoses? führt.

Sarkoidose ist ein systemisches Problem und es wird die Frage diskutiert, wie spezifisch und zuverlässig eine Sarkoidose-Detaildiagnose sinnvoller Weise sein muss.
Symptome sind das Wichtigste für die Therapieführung.
Nicht jedes Symptom hat seine Ursache in Granulomen (Cortison wirkt im wesentlichen gegen Granulome).
Nicht jedes betroffene Organ braucht Behandlung - Argumentation zu Therapien ganz ähnlich wie von Robert Baughman oben ausgeführt.
Die Lunge ist nur selten therapiebedürftig: eher häufig Herz, Muskeln, Neuro, dann erst Lunge.

Spricht die Nebenwirkungen von Cortison klar an.
Mit Cortison wird nicht immer das Wohlbefinden, sondern eher öfter das Röntgenbild besser.
Steroid-Sparen sollte schon am allerersten Therapieplan Platz finden.

Weitere Forschung: erzählt über einige Features von Amyloid-A und Kveim-Test. Auch über die immer noch stattfindenden CLEAR-Versuche.

Zusammenfassung:

• Sarkoidose-Management ist ein Teamsport.
• auch nicht-lungenbezogene Symptome beachten.
• frühzeitig Cortison sparen.

Antworten auf Patientenfragen:

• Normaler Weise brauchen nur betroffene Lymphknoten keine Behandlung (es "streut nichts aus").
• Plädiert für erfahrene Behandler, weil das Krankheitsbild so vielfältig ist und leicht verkannt werden kann.
• Einzige Lebensempfehlung: Stress vermeiden, Stress ist ein relevanter Förderer der Entzündung.
• Engagiert euch, betätigt euch als aktive Patienten, als Patientenvertreter und Fürsprecher.

Marc Judson - Parasarcoidosis Syndromes

Parasarcoidosis ist ein Kunstwort, mit dem Symptome und Fehlfunktionen bei Sarkoidose benannt werden, welche nicht direkt mit der Ablagerung von Granulomen in Verbindung gebracht werden.
Vor einem Jahrzehnt war Sarkoidose noch eine Krankheit von Granulomen. Granulome, die in Lunge, Herz, Gehirn, Nieren, Haut und so weiter entstanden. Probleme dieser Organe wurden auf die Granulome zurückgeführt.

Das ist immer noch richtig, das kann alles passieren. Aber mittlerweile weiß man auch, dass es bei Sarkoidose eine Menge Probleme geben kann, die sich signifikant auf die Lebensqualität auswirken, aber nicht direkt mit Granulomen an bestimmten Positionen im Körper im Zusammenhang stehen.

Einige dieser Probleme sind gestörte Vitamin D - Regulierung, Erythema Nodosum, Small Fiber Neuropathy, Fatigue, nachlassen von kognitiven Fähigkeiten, Schmerzempfindungen.

Was diese Probleme hervorruft, wenn es nicht die Granulome sind - wir wissen es nicht wirklich. Es ist wahrscheinlich irgendetwas, das systemisch im Körper verbreitet ist, vielleicht die Granulome hervorruft und zum Teil auch von den Granulomen befeuert wird.

Small Fiber Neuropathy ruft dabei eine Menge Probleme hervor. Es geht dabei um unmyelierte oder dünn myelierte Nervenfasern, die entweder gestört werden, aussetzen oder permanent versagen können. Diese dünnen Nervenfasern sind die letzte Signalstrecke von Sensorik und Steuerung. Gestörte Nervenenden des autonomen Nervensystems können Regelkreise beeinträchtigen (z.B. Schwitzen, Puls- und Blutdruckregulierung, Steuerung von Blase und Verdauungstrakt).

Andere Parasarcoidosis-Syndrome sind Fatigue (70%), Abnahme von geistigen Fähigkeiten (35%) und Schmerzsyndrome (70%). Man muss allerdings (wegen Therapiemöglichkeiten) unterscheiden, ob Fatigue eine Begleiterscheinung ist (z.B. Schlafapnoe, Nebennieren-Minderleistung (ev. nach längerer Cortisoneinnahme), Schilddrüsenerkrankung, Depression) oder ob die Fatigue direkt von der Sarkoidose hervorgerufen wird (weil alle anderen Gründe ausgeschlossen wurden).
Wichtig: Stressreduktion und physische Aktivität.

Die Parasarcoidosis-Beschwerden (abseits der Granulome) sprechen oft nicht auf die typische Sarkoidose-Therapie an.

Fragepanel

Man kann nicht alleine ein Sarkoidose-Spezialist sein - man braucht dazu Freunde aus anderen Fächern (Elliott Crouser, Minute 49:00).