Adam Morgenthau - What is Sarcoidosis?

Anläßlich des Patiententages 2011 im Mount Sinai Hospital (NY) hat Dr. Adam Morgenthau den Einführungsvortrag mit dem Thema "Was ist Sarkoidose?" gehalten.
Der Vortrag kann im Original auf Youtube nachgehört werden: What is Sarcoidosis?
Weil das ein Einführungsvortrag ist, der einige Aspekte der Sarkoidose auf unkonventionelle Weise anspricht, habe ich eine kurze (und hoffentlich nicht zu falsche) Zusammenfassung des Inhalts verfasst.
Meine Notizen sind aber nicht erschöpfend und sollen nur zum Anhören des Originals anregen.
Mount Sinai ist auch in der Forschung aktiv.

Was ist Sarkoidose?

0:00 Dr. Morgenthau begrüßt die Anwesenden und weist dabei auf das schlechte Wetter hin, bei dem viele Betroffene offenbar Probleme haben.
Er beginnt mit einer Aufzählung, was Sarkoidose nicht ist:

• Sarkoidose ist keine Seltene Krankheit - zumindest im Vergleich mit echt seltenen Erkrankungen wie Amyloidose. (Unter Berücksichtigung der Dunkelziffer an Personen, die Sarkoidose haben, aber komplett beschwerdefrei sind, würde Sarkoidose wahrscheinlich auch formal nicht mehr unter "Seltene Krankheit" fallen.)
• Sarkoidose ist keine Krankheit, die ein Ende hat.
• Sarkoidose ist keine Autoimmunerkrankung, das Immusystem ist eher hyper-aktiv.
• Sarkoidose streut nicht in unterschiedliche Organe aus - sie ist immer im ganzen Körper. Die Frage ist nur, warum sie an manchen Stellen mehr aktiv ist wie in anderen.
• Sarkoidose hat keinen Stufenablauf wie z.B. Krebs. Die Nomenklatur der Beschreibung der Röntgenbilder spricht von Stadien, das gilt aber nicht für die Beschreibung der Krankheit selbst (darum wurde bei uns auch die Bezeichnung Röntgentyp statt -stufe propagiert).
• Bei Sarkoidose spricht man nicht gern von Krankheitsschüben (flare-ups) - besser sind die Ausdrücke aktiv werden, eine Verschlechterung entwickeln - Schübe und Stadien sind besetzte Begriffe bei anderen Krankheitsbildern.
• Prednison ist nicht die einzige Behandlungsmöglichkeit.

3:33 Sarkoidose kann aber auch darüber definiert werden, was sie ist ...

• Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung.
• Sarkoidose ist eine granulomatöse Erkrankung.
• Sarkoidose hat eine genetische Komponente (aber nicht ausschließlich wie etwa CF).
• Sarkoidose betrifft meist Menschen mittleren Alters.
• Sarkoidose kann sich in jedem Organ zeigen.
• Die Ursache/der Auslöser der Sarkoidose ist unbekannt.
• Im Regelfall ist zur Diagnosesicherung eine Biopsie notwendig.
• Sarkoidose ist normaler Weise behandelbar.

4:23 Was ist eine Entzündung?
Wie oben erwähnt: Sarkoidose ist ja eine entzündliche Erkrankung.
Entzündung ist ein Prozess, der durch Verletzung von Gewebe verursacht wird.
Entzündung wird durch fünf Kennzeichen beschrieben:

• Schmerzen
• Erwärmung
• Rötung
• Schwellung
• Funktionsverlust

4:42 Was passiert bei einer Entzündung?
Zu Beginn ist immer ein Auslöser, der eine Verletzung des Gewebes hervorruft.
Das beschädigte Gewebe sendet Botenstoffe aus, die obige Kennzeichen auslösen und Zellen des Immunsystem anlocken.
Wenn die Entzündung lange genug fortschreitet, kann das betroffene Gewebe seine Funktionsfähigkeit verlieren.

5:07 Was ist ein Granulom?
Wie oben erwähnt - Sarkoidose ist eine granulomatöse Erkrankung - aber was ist ein Granulom?
Ein Granulom ist eine Ansammlung von Immunzellen (Zellen mit Funktionen in der Bekämpfung von Entzündung). Solche Ansammlungen kommen häufig im Gewebe vor - tun quasi nichts und verurachen auch keine Probleme. Manchmal aber verursachen sie eine Entzündung - und wenn die heftig genug ist, wird das Gewebe herum zerstört.

5:45 Zeichnung eines Granuloms, mikroskopische Bilder.

6:30 Wie äußert sich die genetische Komponente der Sarkoidose?

• Verschiedene Gen-Konstellationen erhöhen die Wahrscheinlichkeit, an Sarkoidose zu erkranken.
• Verschiedene Gen-Konstellationen beeinflussen die jeweilige Erscheinungsform der Sarkoidose.
• Vielleicht bestimmen Gene auch zumindest teilweise, ob eine Sarkoidose nach einiger Zeit inaktiv wird oder nie in Remission geht. Es gibt da verschiedene genetische Marker für die Prognose - aber auch z.B. Hautsarkoidose ist ein typisches Anzeichen für chronischen, lange andauernden Verlauf. Die Sarkoidose muss dabei aber nicht schrecklich sein, es ist nur ein Anzeichen für lange andauernd.
• Vielleicht bestimmen Gene, warum bei einem Patienten das Herz, bei einem anderen die Leber mehr beeinträchtigt wird.
• Sarkoidose ist nicht direkt vererbbar (tritt aber innerhalb einer Nachkommenschaft häufiger auf)

8:40 Haben wir eine Vorstellung wodurch Sarkoidose verursacht wird?
Sarkoidose wird seit länger als eine Jahrhundert als Krankheitsbild beschrieben - und wir wissen immer noch nicht, was der Auslöser von Sarkoidose ist.

10:20 Was sind die Symptome von Sarkoidose?
Das hängt einfach davon ab, welche Organe betroffen sind, wo die Granulome sitzen.

10:45 Symptome von Sarkoidose
Eine kurze, nicht erschöpfende Übersicht, was es so alles an Symptomen in verschiedenen Organen gibt:

• Lunge: Kurzatmigkeit, Husten, Keuchen
• Haut: Ausschläge, Geschwüre, Knötchen
• Augen: Schmerzen, Rötungen, Schleier sehen; Glaukoma und Katarakte bei längerer Dauer
• Herz: Brustschmerzen, Herzrasen, Ohnmacht; Rhytmusstörungen, Herzinsuffizienz
• Nervensystem: Schwachheit, sensorische Gefühlsminderung, Schmerzen, Lähmungen, unsicherer Gang, Schwindel, Kopfschmerzen, schlechtes Gedächtnis, Konzentrationsprobleme, Depression
• Nasenhöhlen: Verstopfung, Schmerzen, wiederkehrende Infektionen wegen veränderten Nasenstrukturen, Nasenbluten, reduzierter Geruchssinn

12:03 Wie wird Sarkoidose diagnostiziert?
Symptome und Erscheinungsbild des Patienten müssen zur Sarkoidose passen (Ausschlussdiagnose), meist ist auch ein positiver Granulomnachweis notwendig. Und: Befall von mehr als einem Organ (woher diese Einschränkung kommt, weiß ich nicht; sie wird aber derzeit heftig in Frage gestellt).

13:27 Wie wird Sarkoidose behandelt?
Sarkoidose wird durch eine Reihe von Medikamenten behandelt, welche die Endzündung durch die Granulome bekämpfen.
Prednison ist das Effektivste, hat aber auch eine Menge Nebenwirkungen.
Hydroxychloroquine ist recht effektiv bei Behandlung von Haut, Nebenhöhlen und Gelenken.

(Repliziert am 22. Juni 2014)